自身免疫性溶血性貧血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）是因為患者自身產(chǎn)生病理性抗紅細(xì)胞抗體并造成其免疫破壞的一種獲得性溶血性貧血。AIHA可見于各個年齡組，但以成人為多。

　　根據(jù)有無病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。根據(jù)抗體作用于紅細(xì)胞的最佳溫度分為溫抗體型和冷抗體型自身免疫性溶血性貧血兩類。前者遠(yuǎn)較后者多見。

　　（一）溫抗體型自身免疫性溶血性貧血自身抗體在37℃時呈現(xiàn)最大活性，絕大多數(shù)為IgG，具有或不具有補體結(jié)合能力，極少數(shù)是非凝集素IgM.結(jié)合抗體的致敏紅細(xì)胞在單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng)（主要在脾）內(nèi)破壞。原發(fā)性者病因不明，繼發(fā)性者常見病因有結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、淋巴增殖性疾病如慢性淋巴細(xì)胞白血病和淋巴瘤以及感染性疾病和其他免疫性疾病等。

　?。ǘ├淇贵w型自身免疫性溶血性貧血此型較溫抗體型少見，包括冷凝集素綜合征（cold agglutinin syndrome）和陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥（paroxysmal cold hemoglubinuria）。原發(fā)性冷凝集素綜合征多見于老年人，并以女性常見。繼發(fā)性冷凝集素綜合征常繼發(fā)于惡性B淋巴細(xì)胞增殖性疾病如原發(fā)性巨球蛋白血癥、淋巴瘤及多發(fā)性骨髓瘤以及某些感染如支原體肺炎和傳染性單核細(xì)胞增多癥等。冷凝集素絕大多數(shù)為IgM抗體，可結(jié)合補體，在28～31℃即可與紅細(xì)胞反應(yīng)，0～5℃表現(xiàn)為最大反應(yīng)活性。冷凝集素綜合征多呈慢性溶血經(jīng)過，在寒冷季節(jié)病情加重，指端發(fā)紺、僵硬、疼痛常見。繼發(fā)者尚有原發(fā)病的相應(yīng)表現(xiàn)，醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理病毒感染所致者病程為自限性。某些患者可有急性血管內(nèi)溶血發(fā)作。陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥的抗體是IgG型溶血素，又稱為D-L抗體。D-L抗體在o～4℃與紅細(xì)胞結(jié)合，并能結(jié)合補體。此病罕見，以局部或全身受寒后出現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血和血紅蛋白尿為特征，可繼發(fā)于梅毒或某些病毒感染。

　　發(fā)病機(jī)制l AIHA患者產(chǎn)生抗紅細(xì)胞自身抗體的機(jī)制仍未闡明。作為一種自身免疫病有如下幾種解釋：①自身免疫耐受狀態(tài)的破壞：在免疫系統(tǒng)的發(fā)育和功能發(fā)揮過程中，機(jī)體通過免疫耐受機(jī)制包括中樞耐受和周圍耐受使免疫系統(tǒng)不對自身細(xì)胞或組織發(fā)生免疫反應(yīng)。一旦這種免疫耐受遭受破壞，則免疫系統(tǒng)可對自身細(xì)胞或組織發(fā)動體液或細(xì)胞免疫介導(dǎo)的攻擊，造成自身免疫性疾??；②病毒或化學(xué)物（包括藥物）與紅細(xì)胞膜結(jié)合，改變其抗原性，導(dǎo)致免疫系統(tǒng)的識別并產(chǎn)生相應(yīng)抗體；③免疫系統(tǒng)監(jiān)視功能出現(xiàn)異常時，如淋巴增殖性疾病、胸腺瘤等，對自身抗原不能辨別，易于產(chǎn)生自身抗體。

　　溫抗體型AIHA的抗紅細(xì)胞抗體多為不完全抗體，致敏紅細(xì)胞在通過單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng)器官（主要是肝和脾，又以后者為主）時被巨噬細(xì)胞識別（90體的Fc和巨噬細(xì)胞的Fc受體結(jié)合）醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理并吞噬破壞，發(fā)生血管外溶血。與致敏紅細(xì)胞結(jié)合的溫抗體Fc也可激活補體Cl，但只能到達(dá)C3階段，不能形成C5一C9膜攻擊復(fù)合物，也就不造成血管內(nèi)溶血。 .冷抗體型AIHA的抗體主要有兩類，即冷凝集素和D-L抗體。冷凝集素絕大多數(shù)是IgM抗體，在低溫（0℃-5℃）條件下可引起紅細(xì)胞的凝集，在20—'25℃時與補體結(jié)合最為活躍，并能通過經(jīng)典補體激活途徑形成C5一C9膜攻擊復(fù)合物，造成紅細(xì)胞的直接破壞，導(dǎo)致血管內(nèi)溶血。

　　多數(shù)冷凝集素抗體針對紅細(xì)胞I／i抗原系統(tǒng)。D-L抗體是一種IgG型雙相溶血素，即在低溫（<20℃）條件下抗體與紅細(xì)胞結(jié)合，再次復(fù)溫后通過補體激活途徑造成血管內(nèi)紅細(xì)胞的破壞，這也是D-L抗體介導(dǎo)的溶血表現(xiàn)為暴露于寒冷后發(fā)作的原因。D-L抗體呈現(xiàn)一定的紅細(xì)胞P血型抗原特異性。