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特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥的鑒別

2010-12-14 15:45 醫(yī)學教育網
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  本病與肺出血腎炎綜合征(肺-腎綜合征、Goodpasture綜合征)密切相關。該綜合征的特點是:伴隨著腎小球腎炎,出現(xiàn)反復發(fā)作的肺泡出血和缺鐵性貧血。亦為一種罕見病。患者多為年輕人,男性約占75%,也有發(fā)生在78歲老婦的報道。最初的癥狀常為咯血和氣促,罕有大量咯血;X線檢查見雙肺有云霧樣片狀浸潤影像。此后咯血反復發(fā)作,并出現(xiàn)腎小球腎炎的表現(xiàn);尿中出現(xiàn)蛋白、紅細胞和管型。臨床常表現(xiàn)為急進型腎小球腎炎、腎功能多呈進行性減退,早期即出現(xiàn)氮質血癥,常在幾周或幾年內因尿毒癥而死亡。

  肺含鐵血黃素沉著癥與其他伴有含貧血和咯血的疾病相鑒別特別是支氣管擴張癥和肺結核,后兩種病骨髓中可染鐵非但不消失,還往往增多。支氣管擴張癥的痰常是膿性的,而本病痰中則有含鐵血黃素顆粒。痰的細胞學和細菌學檢查及肺部X線檢查有助于與這些疾病鑒別。

  本病有些病例血清膽紅素增高,尿膽原增高,網織紅細胞增多,骨髓呈增生性貧血象,易誤為溶血性貧血,特別是咯血癥狀輕微者;但本病患者游離血紅蛋白不增高,結合珠蛋白不降低,痰的細胞學檢查及肺的組織病理檢查均可與溶血性貧血相鑒別。醫(yī)學教.育網搜集整理另外在嬰幼兒因不會吐痰將痰咽下而臨床誤為消化道出血亦有報道。提高對本病的警惕,仔細觀察病情和必要的實驗室及X線檢查鑒別不十分困難。

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