甲狀腺功能減退癥簡(jiǎn)稱(chēng)甲減,是因各種原因引起的甲狀腺激素合成、分泌或作用障礙所致的內(nèi)分泌疾病。功能減退起始于胎兒期或新生兒期的稱(chēng)呆小病,因影響神經(jīng)系統(tǒng)、尤其腦發(fā)育障礙,以嚴(yán)重智力低下、伴聾啞為突出,同時(shí)有黏液性水腫、生長(zhǎng)和發(fā)育障礙;起病于兒童期的,生長(zhǎng)、發(fā)育障礙及嚴(yán)重者有黏液性水腫。雖智力可有一定影響,甲狀腺素替代治療和可以改善發(fā)育和終身高;成人期起病的為成年型甲減,嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)黏液性水腫。
(一)病因
1.原發(fā)性(甲狀腺性)甲減:占臨床甲減的90%,
?。?)是甲狀腺本身病變引起,大多為后天原因甲狀腺組織被破壞,如慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎、甲狀腺大部切除術(shù)后、甲亢131I治療后、化膿性甲狀腺炎或甲狀腺癌等甲狀腺?gòu)V泛毀壞等;
?。?)其次是甲狀腺素合成障礙,如缺碘性地方性甲狀腺腫、抗甲狀腺藥物治療或某些類(lèi)似作用的藥物鋰、過(guò)氯酸鹽等、某些長(zhǎng)期大量碘攝入者;
?。?)也有少數(shù)先天性的甲狀腺合成障礙如先天性甲狀腺缺如或發(fā)育不良、甲狀腺激素合成酶系異常。
2.繼發(fā)性(垂體性)甲減:此類(lèi)甲減絕大多數(shù)后天性的、近年病例數(shù)增多,主要由于垂體腫瘤、垂體手術(shù)、垂體內(nèi)或外照射、垂體卒中、希恩(Sheehan)綜合征。罕見(jiàn)的有單一TSH分泌不足特發(fā)性甲減。
3.三發(fā)性(下丘腦性)甲減 多為累及下丘腦區(qū)的腫瘤、慢性炎癥或肉牙腫性病變,也有放射治療或手術(shù)創(chuàng)傷等。
4.甲狀腺激素抵抗綜合征:這是一種少見(jiàn)的受體病。垂體和甲狀腺激素合成及分泌正常,因外周組織器官對(duì)甲狀腺激素不敏感,甲狀腺激素不能發(fā)揮它的效應(yīng),表現(xiàn)為甲減癥狀群,血中T3、T4正常甚至增高。
(二)臨床表現(xiàn)
成年型甲減主要為代謝紊亂及臟器功能障礙,甲狀腺激素替代治療后可恢復(fù)。臨床表現(xiàn)因甲狀腺激素缺乏嚴(yán)重性不同差別很大。
1.一般表現(xiàn):畏寒、乏力、表情淡漠、反應(yīng)遲鈍、動(dòng)作緩慢、面色蒼白,皮膚干粗多皮屑,黏液性非凹性水腫、體重增加,眼瞼腫,鼻、唇、舌肥厚、聲粗啞,毛發(fā)稀、脫落,指趾甲厚而脆,手腳掌色黃。
2.精神神經(jīng)癥狀:記憶力、理解力、計(jì)算力、聽(tīng)力和智力均減退,嚴(yán)重時(shí)癡呆??沙霈F(xiàn)幻聽(tīng)、幻視、猜疑妄想,驚厥,昏睡,共濟(jì)失調(diào),步態(tài)不穩(wěn)。
3.循環(huán)系統(tǒng):心悸、氣短,心動(dòng)過(guò)緩、但活動(dòng)后心動(dòng)過(guò)速,心臟擴(kuò)大、心臟黏液性腫而心肌肥厚,心包積液、并可胸腔、腹腔、膝關(guān)節(jié)腔等多發(fā)性漿膜腔積液。下肢非凹性水腫。
4.肌肉關(guān)節(jié):肌力減退、收縮與松弛均遲緩,肌痛、肌痙攣、肌強(qiáng)直,可有腕管綜合征。
5.其他:食欲減退、腸蠕動(dòng)減弱、頑固性便秘。貧血,胃酸缺乏。性欲減退、男性陽(yáng)痿、女性月經(jīng)淋漓或閉經(jīng)、不育。嚴(yán)重甲減女性半數(shù)有觸發(fā)泌乳。醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理黏液性水者有睡眠呼吸暫?,F(xiàn)象。
6.黏液性水腫昏迷:發(fā)生于甲減病情發(fā)展的最嚴(yán)重階段、很少見(jiàn)。常為寒冷、感染、鎮(zhèn)靜麻醉劑等誘發(fā)。多見(jiàn)于老年人,表現(xiàn)為嚴(yán)重嗜睡、厭食、低體溫(<35℃)、呼吸淺而慢。心動(dòng)過(guò)緩、血壓下降、腱反射不能引出、四肢肌松弛,嚴(yán)重時(shí)昏迷、休克、呼吸衰竭,心、腎功能不全,昏迷患者都有腦水腫。死亡率極高。
7.亞臨床甲減:臨床無(wú)甲減的癥狀、體征,也有一些患者有時(shí)有畏寒、便干或體重增加的訴述。血中甲狀腺激素水平在正常范圍、僅血中TSH水平持續(xù)高于正常,是最重要的診斷依據(jù)。