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主講老師:賈老師
直播介紹:相關(guān)專(zhuān)業(yè)知識(shí)心血管系統(tǒng)內(nèi)容復(fù)習(xí)方向、考點(diǎn)講解及得分技巧
系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種自身免疫性結(jié)締組織病,大量致病性自身抗體和免疫復(fù)合物,造成組織損傷,出現(xiàn)多個(gè)系統(tǒng)和器官損害。本病女性發(fā)病率高約占90%。
一、病因和發(fā)病機(jī)制
(一)病因
1.遺傳
2.環(huán)境因素
?。?)陽(yáng)光:紫外線(xiàn)使皮膚上皮細(xì)胞出現(xiàn)凋亡,新抗原暴露而成為自身抗原。
?。?)藥物、微生物病原體等。
3.雌激素
女性患者明顯高于男性,在更年期前階段為9:1,兒童及老人為3:1。
?。ǘ┌l(fā)病機(jī)制
由于SLE的免疫反應(yīng)異常,最為突出的是T和B淋巴細(xì)胞的高度活化和功能異常,產(chǎn)生多種自身抗體為本病的免疫學(xué)特征,也是該病發(fā)生和延續(xù)的主要因素之一。細(xì)胞因子網(wǎng)絡(luò)失衡、細(xì)胞凋亡異常、免疫復(fù)合物清除能力下降等,促使免疫應(yīng)答異常。自身抗體與相應(yīng)抗原形成免疫復(fù)合物,并沉積于不同組織器官是SLE的主要發(fā)病機(jī)制。
二、臨床表現(xiàn)
SLE臨床表現(xiàn)多種多樣,常呈多器官受累,常因早期表現(xiàn)不典型,容易誤診和漏診。
?。ㄒ唬┤戆Y狀:發(fā)熱、乏力、體重減輕等。
(二)皮膚與黏:80%有皮膚損害,典型為面部蝶形紅斑;手掌大小魚(yú)際、指端和指(趾)甲周可出現(xiàn)紅斑;可有光過(guò)敏、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象;活動(dòng)期有口腔潰瘍。
?。ㄈ╆P(guān)節(jié)與肌肉:85%關(guān)節(jié)受累,常表現(xiàn)不對(duì)稱(chēng)的多關(guān)節(jié)痛。
?。ㄋ模┠I:幾乎所有病人腎臟均有病理變化。
(五)心血管系統(tǒng):約30%有心血管表現(xiàn),以心包炎最常見(jiàn),約10%有心肌炎及周?chē)懿 ?
?。┓危杭s35%有狼瘡肺炎,偶有肺間質(zhì)病變。
(七)神經(jīng)系統(tǒng):中樞神經(jīng)系統(tǒng)以腦受累最常見(jiàn)。
?。ò耍┫到y(tǒng):約30%有消化系統(tǒng)癥狀,肝可以腫大,血清轉(zhuǎn)氨酶升高。
(九)血液系統(tǒng)。
(十)眼:約30%有眼底血管病變而影響視力,嚴(yán)重的可能致盲。
三、實(shí)驗(yàn)室檢查
(一)抗核抗體譜
1.抗核抗體(ANA):是SLE最佳篩選實(shí)驗(yàn)。
2.抗雙鏈DNA(dsDNA)抗體:特異性高達(dá)95%,敏感性為70%。
3.抗Sm抗體:特異性高達(dá)99%,但敏感性?xún)H25%,
4.抗SSA(Ro)及抗SSB(La)抗體:陽(yáng)性率分別為30%、10%,特異性低。
5.抗RNP抗體:陽(yáng)性率40%,但特異性不高。
6.抗Rib-P(rRNP):陽(yáng)性率l5%,特異性較高。
?。ǘ┢渌贵w
抗紅細(xì)胞膜抗體(Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性與溶血有關(guān))、抗血小板膜抗體、抗淋巴細(xì)胞膜抗體、抗神經(jīng)元(與狼瘡腦損害有關(guān))抗體均可陽(yáng)性??沽字贵w陽(yáng)性率約50%(包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物及梅毒實(shí)驗(yàn)假陽(yáng)性),有此抗體易發(fā)生抗磷脂綜合征。約15%病人類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性。
?。ㄈ┭a(bǔ)體
血清總補(bǔ)體CH50下降。當(dāng)經(jīng)典途徑激活,使C3、C1q、C4下降;經(jīng)旁路途徑激活,使C3、備解素及B因子也下降。
(四)皮膚狼瘡帶
70%的狼瘡病人可陽(yáng)性。IgG沉積對(duì)診斷意義大。
?。ㄎ澹┠I病理改變
腎臟病理對(duì)狼瘡腎炎的診斷、治療和估計(jì)預(yù)后,均有價(jià)值。
(六)其他檢查
活動(dòng)期SLE的血細(xì)胞三系中可有一系或多系減少(需除外藥物所致的骨髓抑制);尿蛋白,紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型尿等為提示臨床腎損害的指標(biāo)。血沉在活動(dòng)期常增高;SLE的C-反應(yīng)蛋白通常不高,合并感染或關(guān)節(jié)炎較突出者可增高。
四、診斷標(biāo)準(zhǔn)
根據(jù)1997年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR)提出標(biāo)準(zhǔn),下列11項(xiàng)中符合4項(xiàng)或以上者可診斷SLE:①顴部蝶形紅斑;②盤(pán)狀紅斑;③光敏感;④口腔潰瘍;⑤關(guān)節(jié)炎;⑥腎臟?。旱鞍啄颍荆ɑ颍?.5g/d或細(xì)胞管型);⑦神經(jīng)系統(tǒng)異常:癲癇或精神癥狀;⑧漿膜炎:胸膜炎或心包炎;⑨血液學(xué)異常:溶血性貧血或WBC減少或淋巴細(xì)胞減少或血小板減少;⑩抗ds-DNA(+)或抗Sm(+)或抗磷脂抗體陽(yáng)性;⑩熒光ANA(+)。
五、治療
?。ㄒ唬┹p型
SLE癥狀輕微,無(wú)重要內(nèi)臟損害,以關(guān)節(jié)肌肉疼痛為主用非甾體抗炎藥;
?。ǘ┲匦屠钳?
SLE病情嚴(yán)重、SLE病情活動(dòng)程度較高及實(shí)驗(yàn)室檢查明顯異常,按病情需要可用下列藥物治療。
1.糖皮質(zhì)激素:
2.甲基潑尼松龍(MP):沖擊病情嚴(yán)重者使用。
3.細(xì)胞免疫抑制藥:包括環(huán)磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤等。
4.其他治療
(1)IgG靜脈滴注:適用于危重難治狼瘡并發(fā)嚴(yán)重感染,是一種強(qiáng)有力輔助治療。
?。?)中醫(yī)中藥可作輔助治療。
?。ㄈ┘毙员┌l(fā)性危重SLE治療
1.甲基潑尼松龍(MP)沖擊:
2.血漿置換:適用于MP沖擊與CTX沖擊均不能控制活動(dòng)病變者。
(四)一般治療
包括心理、并發(fā)癥、避免應(yīng)用誘發(fā)狼瘡的藥物。
?。ㄎ澹┚徑馄谥委?
病情控制后,需接受長(zhǎng)期維持性治療。
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