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小兒尤因肉瘤-兒科學指導

2013-08-02 16:45 醫(yī)學教育網(wǎng)
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小兒尤因肉瘤:

(一)發(fā)病原因

尤文(Ewing)瘤系骨髓間質(zhì)支架細胞演變而成的未分化網(wǎng)狀細胞肉瘤,源于原始干細胞醫(yī)|學教育網(wǎng)搜集整理。

(二)發(fā)病機制

肉眼見腫瘤為髓腔內(nèi)灰白色軟腫物,腫瘤內(nèi)常有壞死液化和出血區(qū)。瘤體大小每較X線照片顯示的大。因此,放療時應強調(diào)要針對病骨全長。腫瘤組織破壞病骨,骨外膜揭起并多有穿孔。因之,軟組織腫瘤常大于髓腔原發(fā)瘤。髂骨受累時軟組織腫物突向骨盆內(nèi),甚至伸入腹腔。

組織學檢查顯示密集多層的小多面形或卵圓形細胞,胞漿淺,細胞膜境界不清。細胞核色深,大小一致,呈圓形或卵圓形,并有染色體,偶見菊形團或假性菊形團。這種細胞學所見宛如神經(jīng)母細胞瘤或惡性淋巴瘤。

因廣泛壞死和退行性變易混淆診斷,每使活檢結(jié)果不能幫助確診。出血會使人想到是否為腫瘤繼發(fā)感染,甚至誤認為感染病灶。

尤文肉瘤內(nèi)不含網(wǎng)狀纖維。本癥另一個組織化學所見是細胞內(nèi)含有糖原。組織學表現(xiàn)和電子顯微鏡檢查也有其特征,如細胞內(nèi)可見糖原顆粒,相反,網(wǎng)狀細胞肉瘤的細胞內(nèi)不含糖原。

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