臨床和病理學(xué)家將原因不明而又非繼發(fā)于全身或其他器官系統(tǒng)疾病的心肌原發(fā)性損害定名為原發(fā)性心肌病（primary cardiomyopathy）。它是非風(fēng)濕性、非高血壓性、非冠狀動(dòng)脈性心肌結(jié)構(gòu)和功能的病理改變。其病理過程屬于代謝性而非炎癥性，在發(fā)病機(jī)制上與其它已知病因引起的心臟病無關(guān)。相反，若心肌病變與已知病因有關(guān)，或繼發(fā)或伴發(fā)于某種全身性疾病時(shí)，則稱為繼發(fā)性心肌病（secondary cardiomyopathy）。醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理原發(fā)性心肌病較少見，但分布于世界各地。對(duì)本病的概念、定義和病理變化等還有不同的認(rèn)識(shí)，分類也較混亂。

心肌是心臟舒縮的動(dòng)力結(jié)構(gòu)，對(duì)物理性（如缺氧）、化學(xué)性（如藥物、毒素）和生物性（如感染因子）等致病因素特別敏感。心肌的輕度損傷常表現(xiàn)為細(xì)胞核及細(xì)胞器的肥大，重度損傷表現(xiàn)為細(xì)胞結(jié)構(gòu)的改建和細(xì)胞壞死，以及由此而導(dǎo)致的纖維化。這些變化既是各型心肌病的基本病變，又具有代償適應(yīng)意義。