限制性心肌病（restrictive cardiomyopathy）是以心室充盈受限制為特點。典型病變?yōu)樾氖覂?nèi)膜和內(nèi)膜下心肌進行性纖維化，導致心室壁順應性降低，心腔狹窄。因此亦稱為心內(nèi)膜心肌纖維化（endomyocardial fibrosis）。

病變：肉眼觀，右心室內(nèi)膜纖維化，尤以心尖部為明顯，內(nèi)膜增厚約2～3mm，灰白色，表面可有血栓形成。心尖部內(nèi)膜纖維性增厚向上蔓延，可將乳頭肌、肉柱埋陷在內(nèi)，腱索變粗，縮短，可導致三瓣關(guān)閉不全。左心室內(nèi)膜纖維化主要在流入道或心尖部，表面亦可有血栓形成。當二尖瓣后瓣葉與左心室后壁粘連時，引起二尖瓣關(guān)閉不全。

鏡下，可見增厚的內(nèi)膜主要為致密的玻璃樣變的膠原纖維，可有鈣化。醫(yī)學`教育網(wǎng)搜集整理表面可見陳舊的附壁血栓。心內(nèi)膜下心肌常見萎縮、變性改變。

此外，嗜伊紅細胞性心內(nèi)膜心肌病（eosinophilic endomyocardial disease）可能是本型心肌病的亞型。浸潤于心內(nèi)膜心肌處的嗜伊紅細胞脫顆粒，釋出陽離子蛋白，可引起該處心肌的灶狀壞死及纖維化。心室流入道及心尖部的附壁血栓和纖維化可導致心室限制性充盈障礙。