【提問】血管性血友病與血友病有哪些區(qū)別？輔助檢查有哪些不同？

【回答】學(xué)員zhangfeiaqh，您好！您的問題答復(fù)如下：

血友病患者只是缺乏 FⅧ:C,而血管性血友病（vWD）則缺乏vWF（部分患者可同時伴FⅧ:C缺乏）。前者實驗室特點為 FⅧ:C 及 FⅧ:C/ⅧR:Ag 明顯減低，后者 vWF抗原(vWF:Ag)減低、FⅧ:C 減低或正常、FⅧ:C/ ⅧR:Ag正?；蛟龈?，同時伴出血時間延長、血小板粘附功能減低、阿司匹林耐量試驗延長、瑞斯托霉素誘導(dǎo)的血小板凝集功能減弱或不凝集 。要區(qū)別是血友病或是vWD，下一步做vWF抗原測定。

★問題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師---血液系統(tǒng)