【提問(wèn)】繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低減？

【回答】答復(fù)：

患者男性，38歲，因進(jìn)行性消瘦伴體位性頭暈，飯前經(jīng)常心悸，手抖就診，既往結(jié)核病史(一)，查體消瘦，皮膚無(wú)色素沉著，BP：78／50mmHg，血糖3．0mmol／L，抗腎上腺抗體(-)，皮質(zhì)醇72mmol／L(正常165～441mmol／L)

皮質(zhì)醇降低，提示為皮質(zhì)醇減少。

原發(fā)性者最具特征性的改變是皮膚粘膜色素沉著，繼發(fā)性者非但沒(méi)有色素沉著，相反皮膚蒼白。

本題選C。

【追問(wèn)】Ａ是什么病

【回答】答復(fù):

Addison病

又稱(chēng)慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥。是由腎上腺皮質(zhì)組織破壞（至少破壞95％以上）所引起。病因多為自身免疫和腎上腺皮質(zhì)結(jié)核，其他為感染、炎癥、破壞性腫瘤和腎上腺的淀粉樣變。主要癥狀為缺乏糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素的表現(xiàn)，如：肌無(wú)力、虛弱、極易疲勞、心動(dòng)微弱、經(jīng)常惡心、嘔吐、低血糖、體重減輕、血Na 降低、血K 升高、失水、低血容量、低血壓、腎功能障礙及抵抗力降低等。此外，還有特征性的皮膚、粘膜色素沉著。色素沉著以面部、關(guān)節(jié)屈伸面和皮膚皺折而受磨擦處，以及乳頭、乳暈、生殖器、肩腋部、下腹中線、指（趾）甲根部等處最明顯。色素深淺不一，深者如焦煤、淺者呈棕黃色或古銅色。其機(jī)制是由于失去糖皮質(zhì)激素對(duì)腺垂體的反饋抑制作用，使促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）和促黑色素細(xì)胞刺激素（MSH）的釋放增加，而ACTH肽鏈的前13個(gè)氨基酸與MSH的完全相同，也能促進(jìn)黑色素形成，二者一起引起色素沉著。

【追問(wèn)】“慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥” 也是指“原發(fā)性皮質(zhì)功能減退癥”嗎？

【回答】答復(fù)：考慮兩者含義有差別。腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分為原發(fā)性和繼發(fā)性（按病因分）。按臨床表現(xiàn)為慢性和急性。

【追問(wèn)】原發(fā)性者最具特征性的改變是皮膚粘膜色素沉著，請(qǐng)老師解釋一下，應(yīng)該是繼發(fā)性色素沉著吧

【回答】答復(fù)：教材中描述：原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的臨床表現(xiàn)中最具體特征為全身皮膚色素加深，在暴露處更加明顯。

【追問(wèn)】本病例原發(fā)病因考慮什么？

【回答】答復(fù)：本題中沒(méi)有提供更多的檢查結(jié)果，需要進(jìn)一步完善相關(guān)的檢查，以明確其原因。

【追問(wèn)】WHY?

【回答】答復(fù)：自身免疫性腎上腺炎亦稱(chēng)特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低減。其抗體為陽(yáng)性。而題中為陰性。

【追問(wèn)】請(qǐng)問(wèn)此病怎樣與胰島素瘤鑒別？謝謝

【回答】答復(fù)：胰島素瘤不能解釋題中患者皮質(zhì)醇的降低。

胰島素瘤的典型臨床表現(xiàn)為：①陣發(fā)性發(fā)作的低血糖或昏迷、精神神經(jīng)癥狀；②發(fā)作時(shí)血糖低于2.78mmol/L；③口服或靜脈注射葡萄糖后，癥狀立即消失。這三項(xiàng)稱(chēng)為Whipple三聯(lián)征或胰島素瘤三聯(lián)癥。低血糖癥狀多于清晨、空腹、勞累后或情緒緊張時(shí)發(fā)作，間隔時(shí)間為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月發(fā)作1次不等。但并非所有病人都有非常典型的癥狀，有的表現(xiàn)為慢性的低血糖癥狀，如性格改變、記憶力減退、步態(tài)不穩(wěn)、視物不清，有時(shí)出現(xiàn)狂躁、幻覺(jué)、行為異常，以至被誤診為精神病。

【追問(wèn)】下丘腦釋放激素可引起所有下列垂體前葉激素的釋放，除了

A生長(zhǎng)激素

B黃體生成素

C卵泡雌激素

D甲狀腺刺激素

E催乳素

答案 A

為什么？

【回答】答復(fù)：

下丘腦釋放激素可引起所有下列垂體前葉激素的釋放，除了

A生長(zhǎng)激素

B黃體生成素

C卵泡雌激素

D甲狀腺刺激素

E催乳素

答案 A

個(gè)人考慮答案設(shè)定有爭(zhēng)議。

下丘腦調(diào)節(jié)肽

（一）促甲狀腺激素釋放激素

（二）促性腺激素釋放激素

（三）生長(zhǎng)抑素與生長(zhǎng)素釋放激素

1．生長(zhǎng)抑素

2．生長(zhǎng)素釋放激素

（四）促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素

（五）催乳素釋放抑制因子與催乳素釋放因子

（六）促黑素細(xì)胞激素釋放因子與抑制因

腺垂體的活動(dòng)，一方面受下丘腦分泌的促甲狀腺素釋放激素、促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素、生長(zhǎng)素釋放激素等多種與垂體激素對(duì)應(yīng)的神經(jīng)激素的調(diào)節(jié)控制，另一方面又受到甲狀腺素、腎上腺皮質(zhì)激素等靶腺激素的反饋性調(diào)節(jié)。

【追問(wèn)】庫(kù)欣宗合征?

【回答】答復(fù)

庫(kù)欣綜合征(Cushing's syndrome)，又稱(chēng)皮質(zhì)醇增多癥(hypercortisolism)，是指各種原因引起腎上腺皮質(zhì)分泌過(guò)多糖皮質(zhì)激素所致疾病的總稱(chēng)。臨床主要有向心性肥胖，多血質(zhì)面容，水牛背，多毛，痤瘡等，除此之外，患者在腹部和大腿上還可發(fā)現(xiàn)大致縱行分布的寬菱形的紫紅色條紋，稱(chēng)之為紫紋，月經(jīng)紊亂，高血壓，骨質(zhì)疏松也不少見(jiàn)，少數(shù)可伴有雄激素，鹽皮質(zhì)激素，泌乳素，ACTH（一種促進(jìn)糖皮質(zhì)激素分泌的激素）過(guò)多分汔的表現(xiàn)，如男性化，電解質(zhì)紊亂，溢乳，色素沉著等。 糖皮質(zhì)激素是由腎上腺分泌的，腎上腺這一功能又受垂體調(diào)節(jié)。

根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)制，本病可分為：1.ACTH依賴(lài)型皮質(zhì)醇增多癥2.非ACTH依賴(lài)型皮質(zhì)醇增多癥3.醫(yī)源性類(lèi)皮質(zhì)醇增多癥。

皮質(zhì)醇增多癥常由垂體腺瘤和腎上腺瘤（或癌）所引起。垂體長(zhǎng)了腺瘤，ACTH分泌增多，使得腎上腺皮質(zhì)增生，分泌過(guò)量的皮質(zhì)醇。腎上腺皮質(zhì)腺瘤和癌也會(huì)造成糖皮質(zhì)激素增多。其他較少見(jiàn)的病因還有異位ACTH分汔綜合癥和長(zhǎng)期服用大量皮質(zhì)激素所引起的藥物性庫(kù)欣綜合癥。

★問(wèn)題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師---內(nèi)科學(xué)（含傳染病學(xué)）