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考試輔導(dǎo)
由于上、下呼吸道粘膜的淋巴細(xì)胞浸潤和其外分泌腺體萎縮造成了呼吸道損害。約25%的患者氣管及支氣管因干燥而出現(xiàn)干咳,反復(fù)出現(xiàn)支氣管炎和肺不張,最常見的表現(xiàn)是間質(zhì)性肺炎和肺間質(zhì)纖維化,出現(xiàn)咳嗽和呼吸困難,胸片可見細(xì)網(wǎng)狀及結(jié)節(jié)狀陰影,肺功能以小氣道障礙為主,其次為彌散功能和限制性功能異常,肺功能異常通常早于肺部X線表現(xiàn)。
約50 %的患者有腎臟損害,以遠(yuǎn)端腎小管損害最為多見,表現(xiàn)為腎小管性酸中毒,其尿PH值增高,尿濃縮功能障礙,腎性尿崩癥,腎性軟骨病,泌尿系結(jié)石和腎組織鈣化,低血鉀性麻痹和鈣磷代謝障礙。有相當(dāng)部分的無癥狀患者只有通過氯化胺試驗才能發(fā)現(xiàn)亞臨床型的腎小管性酸中毒。