【提問】 118.男，44歲，頭暈、乏力、面色蒼白3年。鞏膜輕度黃染，脾肋下2cm.血紅蛋白56g／L，紅細胞1.8×1012/L，白細胞2.2×109／L，血小板32×109/L.骨髓增生減低，但紅系增生，以中、晚幼紅為主，尿Rous試驗（+），Ham試驗（+）首先考慮：

（答案：D）

A.缺鐵性貧血

B.巨幼細胞貧血

C.再生障礙性貧血

D.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

E.自身免疫性溶血性貧血

【回答】答復：

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(血液內科)，簡稱PNH，是一種獲得性紅細胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特點為常在睡眠后解醬油色或葡萄酒色尿?？砂槿毎麥p少、感染和血栓形成。本病雖少見，但近年來有增多趨勢。我國北方多于南方。半數以上發(fā)生在20-40歲青壯年。男性多于女性，與遺傳及種族無關。本病起病隱襲緩慢，呈慢性過程，以貧血、出血為首發(fā)癥狀者較多，以血紅蛋白尿起病者較少。且本病可與再生障礙性貧血相互轉化。中位數生存期約10年，也有長達20年以上。治療主要為對癥及支持治療，防治并發(fā)癥。國內患者主要死亡原因為出血及感染。

癥狀表現(xiàn)：

1.睡眠后醬油樣或葡萄酒色尿發(fā)作史。

2.貧血及出血，出血少見且輕。

3.感染和發(fā)熱。

4.黃疸、肝脾輕度腫大。

5.血栓形成。

診斷依據：

一、PNH診斷標準：

1.臨床表現(xiàn)符合PNH；

2.實驗室檢查：酸化血清溶血試驗(Ham試驗)、糖水試驗、蛇毒因子溶血試驗、尿潛血或尿含鐵血黃素試驗中凡符合下述任何一種情況，即可診斷。(1)二項以上陽性，(2)一項陽性，但須具備以下條件：(a)兩次以上陽性，或一次陽性，但操作正規(guī)，有陰性對照。(b)有溶血證據。(c)能排除其他溶血，如G6PD缺乏所致溶血，自身免疫性溶血性貧血等。二、再障一PNH綜合征：根據病情演變和特征，下列不同情況均屬本綜合征，但應分別標明。(1)再障→PNH：指原有肯定的再生障礙性貧血，轉為可確定的PNH，再障的表現(xiàn)已不明顯。(2)PNH→再障：指原有肯定的PNH，轉為明確的再障，PNH的表現(xiàn)已不明顯。(3)PNH伴有再障特征：指PNH伴有骨髓增生低下，巨核細胞減少，網織紅細胞不增高等再障表現(xiàn)者。(4)再障伴有PNH特征：指再障伴有PNH的有關化驗結果陽性者。

因此該患者考慮陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿可能性最大。故選D醫(yī)`學教育網搜集整理。

問題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師---內科學（含傳染病學）