血液系統(tǒng)高頻考點(diǎn)

1.貧血：

成年男性低于120g/L

成年女性低于110g/L

妊娠女性低于100g/L

2.一般ITP的處理：糖皮質(zhì)激素（首選，常用潑尼松）；脾切除（①糖皮質(zhì)激素治療6個(gè)月無效者；②糖皮質(zhì)激素治療有效，但發(fā)生對激素的依賴性，停藥或減量后復(fù)發(fā)或需較大劑量才能維持者；③對糖皮質(zhì)激素應(yīng)用有禁忌者）；免疫抑制劑如長春新堿。

3.疲乏無力、精神萎靡是最多見的癥狀，皮膚黏膜蒼白是貧血的主要體征。

4.缺鐵性貧血的表現(xiàn)：頭暈、乏力及心悸等；缺鐵的原發(fā)病表現(xiàn)；口炎、舌炎、缺鐵性吞咽困難、異食癖、反甲、匙狀指等組織缺鐵表現(xiàn)。

5.缺鐵貧：骨髓象和骨髓鐵染色降低--最可靠。骨髓象以紅系為主，“核老漿幼”。血清鐵↓，總鐵結(jié)合力升高↑，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度↓。血清鐵蛋白↓是體內(nèi)儲備鐵的指標(biāo)—最敏感。

6.口服鐵劑后5～10天網(wǎng)織紅細(xì)胞開始上升達(dá)高峰，2周后血紅蛋白開始上升，平均2個(gè)月恢復(fù)，待血紅蛋白正常后，再服藥4～6個(gè)月（補(bǔ)充貯備鐵）。

7.缺鐵貧Hb下降比RBC明顯，巨幼貧RBC下降比Hb明顯。

8.巨幼細(xì)胞貧血表現(xiàn)：貧血表現(xiàn)、食欲缺乏；口角炎、舌炎、“鏡面舌”或“牛肉舌”；神經(jīng)精神癥狀，表現(xiàn)手足對稱性麻木、深感覺障礙、共濟(jì)失調(diào)、腱反射消失及錐體束陽性。

9.巨幼細(xì)胞貧血實(shí)驗(yàn)室檢查：骨髓象“核幼漿老”；葉酸、維生素B₁₂測定減低。

10.巨幼細(xì)胞貧血治療：口服葉酸、肌內(nèi)注射維生素B₁₂。

11.再生障礙性貧血表現(xiàn)：全血細(xì)胞↓、貧血、出血和感染（常見呼吸道），嚴(yán)重時(shí)有敗血癥。

12.重型再障外周血數(shù)值

①網(wǎng)織紅細(xì)胞的絕對值減少＜15×10⁹/L；

②中性粒細(xì)胞絕對值＜0.5×10⁹/L；

③血小板＜20×10⁹/L。

13.再生障礙性貧血骨髓象：骨髓增生減低或重度減低，巨核細(xì)胞明顯減少或缺如，非造血細(xì)胞如淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞等增多。

14.重型再障治療：控制感染和出血、輸成分血；造血干細(xì)胞移植；抗胸腺細(xì)胞球蛋白或抗淋巴細(xì)胞球蛋白（抑制T淋巴細(xì)胞或非特異性自身免疫反應(yīng)，使造血功能恢復(fù)正常）；環(huán)孢素A；應(yīng)用造血生長因子。

15.慢性再障：雄激素為首選藥物。

16.確定溶血性貧血病因的實(shí)驗(yàn)室檢查（助理不涉及）

①抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombs）陽性---自身免疫性溶血性貧血。

②紅細(xì)胞滲透性脆性實(shí)驗(yàn)陽性---遺傳性球形細(xì)胞增多癥。

③高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)陽性---紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥（蠶豆?。?/span>。

④蔗糖溶血試驗(yàn)及酸溶血（Ham）試驗(yàn)陽性---陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。

17.紅細(xì)胞壽命縮短是溶血最可靠的指標(biāo)。

18.FAB分型（法美英協(xié)作組）：急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）和急性髓系白血病（AML）（亦稱急性非淋巴細(xì)胞白血病，ANLL）?！　　?/p>

ALL分為三個(gè)亞型

（1）L₁型：以小細(xì)胞為主，大小一致。

（2）L₂型：以大細(xì)胞為主，大小不一。

（3）L₃型：以大細(xì)胞為主，大小均一，胞質(zhì)內(nèi)有許多空泡。

AML分為八個(gè)亞型

（1）M₀（急性髓細(xì)胞白血病微分化型）

（2）M₁（急性粒細(xì)胞白血病未分化型）

（3）M₂（急性粒細(xì)胞白血病部分分化型）

（4）M₃（急性早幼粒細(xì)胞白血病）：骨髓中以多顆粒的早幼粒細(xì)胞為主≥30%。

（5）M₄（急性粒-單核細(xì)胞白血病）

（6）M₅（急性單核細(xì)胞白血病）：骨髓中各階段單核細(xì)胞占骨髓NEC的≥80%。

（7）M₆（急性紅白血病）

（8）M₇（急性巨核細(xì)胞白血病）

19.白血病表現(xiàn)：貧血、發(fā)熱、出血；器官和組織浸潤的表現(xiàn)；常有胸骨中下段壓痛。

20.白血病骨髓象：骨髓增生活躍至極度活躍，原始細(xì)胞占骨髓非紅系有核細(xì)胞30%以上（WHO分型規(guī)定骨髓原始細(xì)胞≥20%）。

21.淋巴結(jié)和肝脾大多見于ALL，縱隔淋巴結(jié)腫大常見于T-ALL；骨和關(guān)節(jié)疼痛和壓痛，常有胸骨中下段壓痛；粒細(xì)胞肉瘤（綠色瘤）常見于粒細(xì)胞白血病，如M₂型；齒齦和皮膚浸潤以M₄和M₅型多見；中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNS-L）多見于ALL，常為髓外復(fù)發(fā)的主要根源；睪丸浸潤多見于ALL，是僅次于CNS-L的髓外復(fù)發(fā)根源。Auer小體見于AML。

22.自身輸血：儲存式自身輸血；稀釋式自身輸血；回收式自身輸血。

23.ALL化療方案：VP（長春新堿、潑尼松），兒童緩解率80%～90%，成人50%。成人常用VDP（VP+柔紅霉素）或VDLP（VDP+左旋門冬酰胺酶）。

24.AML：標(biāo)準(zhǔn)誘導(dǎo)緩解方案為DA（柔紅霉素+阿糖胞苷）或IA（去甲氧柔紅霉素+阿糖胞苷），此外還有HA（高三尖杉酯堿+阿糖胞苷）。M₃型（APL）使用全反式維A酸和（或）砷劑治療。

25.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNS-L）防治：靜脈大劑量甲氨蝶呤、阿糖胞苷化療，甲氨蝶呤、阿糖胞苷、糖皮質(zhì)激素鞘內(nèi)注射。此外可用顱腦脊髓放射治療。

26.異基因骨髓移植是唯一能使患者獲得持久細(xì)胞遺傳學(xué)緩解或治愈白血病的方法。

27.M₃易并發(fā)DIC而出現(xiàn)全身廣泛性出血。顱內(nèi)出血是常見死亡原因。

28.慢性粒細(xì)胞白血病（CML）：NAP積分減低。95%以上有Ph染色體陽性。t（9；22）（q34；q11），形成 BCR/ABL融合基因。

29.CML首選治療：甲磺酸伊馬替尼。

30.骨髓移植是目前根治慢粒最有效的方法。

31.骨髓增生異常綜合征（MDS）是一種起源于造血干細(xì)胞的克隆性疾病，骨髓出現(xiàn)病態(tài)造血，外周血血細(xì)胞減少。患者主要表現(xiàn)為貧血，常伴有感染或（和）出血，部分患者最后發(fā)展為急性白血病。（助理不涉及）

32.MDS治療：輸成分血、防治感染、促進(jìn)造血（雄激素、造血生長因子如EPO、粒細(xì)胞集落刺激因子G-CSF）、聯(lián)合治療、誘導(dǎo)分化劑、骨髓移植（目前唯一對MDS有肯定療效的方法）。（助理不涉及）

33.多發(fā)性骨髓瘤是漿細(xì)胞（骨髓瘤細(xì)胞）克隆性異常增生的惡性腫瘤，是惡性漿細(xì)胞病中最常見的一種，多見于50～60歲的中老年人。由于骨髓瘤細(xì)胞的大量增生和由骨髓瘤細(xì)胞分泌的大量異常單克隆免疫球蛋白（稱M蛋白）而產(chǎn)生本病。（助理不涉及）

34.多發(fā)性骨髓瘤常表現(xiàn)為骨痛、貧血、腎功能不全、感染和高鈣血癥，蛋白電泳顯示M蛋白高峰，本周蛋白（+）。（助理不涉及）

35.多發(fā)性骨髓瘤多采用聯(lián)合化療，初治病例常選用MP方案（美法侖和潑尼松）、M₂方案（卡莫司汀、環(huán)磷酰胺、美法侖、潑尼松、長春新堿）或VAD方案（長春新堿、阿霉素、地塞米松）。有條件者行造血干細(xì)胞移植；對癥治療。（助理不涉及）

36.外周血白細(xì)胞數(shù)低于4.0×10⁹/L稱為白細(xì)胞減少癥；外周血中性粒細(xì)胞絕對數(shù)低于0.5×10⁹/L稱為粒細(xì)胞缺乏癥。

37.白細(xì)胞減少表現(xiàn)為易感染，可引起敗血癥；治療包括去除病因、促白細(xì)胞生成藥物、控制感染，粒細(xì)胞缺乏癥者還應(yīng)消毒隔離、靜脈給丙種球蛋白。

38.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：CD55和CD59陰性率增高（＞10%）（助理不涉及）

39.霍奇金淋巴瘤：R-S（里-斯氏、鏡影）細(xì)胞對HL診斷有重要意義。（助理不涉及）

40.HL分為淋巴細(xì)胞為主型、結(jié)節(jié)硬化型、混合細(xì)胞型、淋巴細(xì)胞消減型。其中混合細(xì)胞型最常見。（助理不涉及）

41.HL的首發(fā)癥狀：無痛性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)腫大。明確診斷：淋巴結(jié)活檢。（助理不涉及）

42.霍奇金淋巴瘤化療方案首選ABVD（阿霉素、博來霉素、長春花堿、甲氮咪胺）。（助理不涉及）

43.非霍奇金淋巴瘤化療方案首選COP（環(huán)磷酰胺、長春新堿、潑尼松）、CHOP（環(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿、潑尼松）。（助理不涉及）

44.侵襲性淋巴瘤：CHOP方案成為中高度惡性淋巴瘤的標(biāo)準(zhǔn)方案。（助理不涉及）

45.惰性淋巴瘤：利妥昔單抗+CHOP方案。（助理不涉及）

46.血小板計(jì)數(shù)：正常參考值（100～300）×10⁹/L。血小板＜100×10⁹/L為血小板減少；＜50×10⁹/L時(shí)，輕度損傷可有皮膚紫癜，手術(shù)后可出血；＜20×10⁹/L時(shí)，可有自發(fā)出血。血小板＞450×10⁹/L為血小板增多。

47.血漿魚精蛋白副凝固試驗(yàn)（3P試驗(yàn)）是診斷DIC篩選指標(biāo)之一。

48.過敏性紫癜可分為：單純型（紫癜型）、腹型（Henoch型）、關(guān)節(jié)型（Schonlein型）、腎型、混合型。

49.過敏性紫癜毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)（束臂試驗(yàn)）。

50.過敏性紫癜治療：消除病因、抗組胺藥、靜脈注射鈣劑、改善血管通透性藥物、糖皮質(zhì)激素、對癥治療、免疫抑制劑、抗凝。

51.原發(fā)免疫性血小板減少癥（特發(fā)性血小板減少性紫癜）血小板：計(jì)數(shù)減少、平均體積增大、功能一般正常、生存期縮短。骨髓象：巨核細(xì)胞數(shù)正常或增多，但發(fā)育成熟障礙，幼稚型增加，產(chǎn)板型巨核細(xì)胞減少；粒系、紅系、單核系和淋巴系均正常。出血時(shí)間延長，血塊收縮不良，一般凝血功能均正常。血小板相關(guān)抗體和血小板相關(guān)補(bǔ)體多數(shù)陽性。

52.嚴(yán)重血小板減少的處理：血小板＜（10～20）×10⁹/L，多有口腔黏膜血皰，發(fā)病常較急，應(yīng)給予血小板輸注、靜脈滴注免疫球蛋白、靜脈注射糖皮質(zhì)激素、血漿置換。

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