【提問】瑞士綜合癥臨床特點主要的實驗室檢查結果

【回答】學員beautyyuyu00，您好！您的問題答復如下：

瑞氏綜合征（Reye綜合癥）也稱為腦病合并脂肪變性（encephalopathy with fatty degeneration of the viscera），是因多臟器脂肪浸潤所引起的以腦水腫和肝功能障礙為表現(xiàn)的一組癥候群。本病的臨床特點：病毒感染后出現(xiàn)腦病的癥狀（意識障礙、驚厥），肝功能異常及代謝紊亂。多發(fā)生于6個月至4歲的嬰幼兒和兒童，亦可見于任何年齡段。

診斷

Reye綜合征涉及一組由不同原因包括感染、 中毒及藥物誘導等引起的疾病。目前被國際接受的Reye綜合征的定義為：1）16歲以下的急性非炎性腦病：2）急性肝?。遛D氨酶或血氨升高，超出上限3倍．或呈典型的肝脂肪變性病理改變。但是這一定義缺乏特異性，僅適用于臨床調查。目前診斷尚無統(tǒng)一標準，主要是根據(jù)臨床表現(xiàn)，輔助檢查及組織病理學三個方面做出診斷醫(yī)`學教育網搜集整理。

臨床表現(xiàn)

患兒病前有前驅病毒感染，之后出現(xiàn)急性進行性腦部癥狀，如嘔吐、驚厥、意識障礙等，但沒有神經系統(tǒng)受累的局灶體征。

輔助檢查

1）、腦脊液壓力升高，但常規(guī)、生化正常； 2）、血清轉氨酶升高、血膽紅素不高，血氨高、血糖低、凝血酶原時間延長； 3）、頭顱影像：彌漫性或局部性水腫表現(xiàn)。

★問題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師---兒科