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再生障礙性貧血與慢性粒細胞白血病

2012-06-08 10:22 醫(yī)學教育網(wǎng)
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【提問】女性,l8歲,發(fā)熱鼻出血,皮膚紫癜2周,舌尖可見血泡,雙下肢可見瘀斑,淺表淋巴結(jié)及肝脾未及,胸骨壓痛陰性,血紅蛋白52g/L,白細胞2.0×109/L,分類中性0.24,淋巴O.75,嗜堿粒0.01,血小板22×109/L,網(wǎng)織紅細胞0.001,胸部x線片示右下肺炎

本例最可能的診斷是

A.脾功能亢進

B.再生障礙性貧血

C.淋巴瘤

D.慢性粒細胞白血病

E.多發(fā)性骨髓瘤

答案是b 請問為什么不能是d?要知道這是一道A3型題目,錯一道后面全錯,急啊

【回答】答復:您好!

再障與慢粒較易鑒別,建議掌握此部分知識,以提高鑒別診斷能力:

首先請您參考慢粒的實驗室檢查表現(xiàn):

1.血象

慢性期,外周血白細胞數(shù)明顯增高,可達(10—200)×109/L或更高,外周血涂片中性粒細胞顯著增多,可見各階段粒細胞,以中幼粒、晚幼粒和桿狀核粒細胞居多,原始粒細胞和早幼粒細胞小于5%,嗜酸、嗜堿性粒細胞增多。中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP)活性減低或呈陰性反應。疾病早期血小板多在正常水平,部分病人血小板增多。部分患者外周血中出現(xiàn)晚幼紅細胞。

2.骨髓

骨髓增生明顯至極度活躍,紅系、髓系和巨核細胞普遍增生,以髓系細胞為主,粒:紅比例可增至l0一20:1,中性中幼、晚幼及桿狀核粒細胞明顯增多。原粒細胞不超過10%。

嗜酸、嗜堿粒細胞比例增高。紅系細胞相對減少。巨核細胞正?;蛟龆?,晚期減少。中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP)活性減低或呈陰性反應。治療有效時NAP活性可增高,疾病復發(fā)時又下降,合并細菌性感染時可稍升高。骨髓易發(fā)生干抽現(xiàn)象。骨髓活檢示各系細胞增生旺盛、網(wǎng)硬蛋白增加。有不同程度的骨髓纖維化。

3 .細胞遺傳學及分子生物學改變

染色體核型分析、分帶技術(shù)、染色體原位雜交術(shù)以及基因檢查是肯定診斷的依據(jù)。90%以上的慢性粒細胞白血病患者的骨髓中期分裂細胞中出現(xiàn)Ph 1染色體,即t(9;22)(q34;qll)。

4.血液生化

血清及尿中尿酸濃度增高,血清乳酸脫氫酶和溶菌酶增高。

再障的血象表現(xiàn):

1.血象特點

是全血細胞減少(pancytopenia),而三系細胞減少程度不一。少數(shù)患者可呈二系細胞減少,但無血小板減少時再障的診斷宜慎重。網(wǎng)織紅細胞計數(shù)降低。貧血一般為正細胞正色素性,但也可為大細胞性。

2.骨髓象

包括穿刺涂片和活檢。穿刺涂片的特點是脂肪滴增多,骨髓顆粒減少。多部位穿刺涂片增生不良,三系造血有核細胞均減少,早期細胞少見,無明顯病態(tài)造血現(xiàn)象,非造血細胞成分如淋巴細胞、漿細胞、組織嗜堿細胞和網(wǎng)狀細胞增多。非重型病例骨髓中仍可殘存造血增生灶。該部位穿刺涂片可見有核細胞增生良好,但恒有巨核細胞減少。在判斷造血功能上,骨髓活檢優(yōu)于骨髓穿刺,主要特點是骨髓脂肪變,三系造血細胞和有效造血面積均減少(<25%)。

3.其他檢查

主要用于不典型病例的診斷。①骨髓核素掃描:選用不同放射性核素,可直接或間接判斷骨髓的整體造血功能;②體外造血祖細胞培養(yǎng):細胞集落明顯減少或缺如;③T細胞亞群:部分患者CD4+/CD8+比例倒置;④其他:粒細胞堿性磷酸酶活性升高,血液紅細胞生成素水平升高等。

針對此題中患者,其血象表明全血細胞均減少,結(jié)合臨床表現(xiàn),即可診斷為再障。故選擇答案D。

★問題所屬科目:臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師---內(nèi)科學(含傳染病學)

執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試公眾號

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