【提問】非典型苯丙酮尿癥缺乏的酶不包括：

A 苯丙氨酸羥化酶 B 鳥甘三磷酸環(huán)化水合酶 C 6-丙酮酰四氫蝶呤合成酶 D 二氫生物蝶呤還原酶 E 四氫生物蝶呤 選什么？為什么？

【回答】學(xué)員xu19770729，您好！您的問題答復(fù)如下：

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非典型UKU屬四氫生物蝶呤(BH4)缺乏型，是鳥苷三磷酸環(huán)化水合酶(GPU-CH)、6-丙酮酰四氫蝶呤合成酶(6-PTS)或二氫生物蝶呤還原酶(DHPR)缺乏所致，它們是合成或再生四氫生物蝶呤所必需的酶，而四氫生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羥化過程中所必需的輔酶，缺乏時不僅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺、5-羥色胺等重要神經(jīng)遞質(zhì)缺乏，加重神經(jīng)系統(tǒng)的功能損害。

所以選A。

★問題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師---兒科