房間隔缺損簡稱房缺，是先天性心臟病中最常見的類型之一，僅次于室間隔缺損，系胚胎發(fā)育期心房間隔上殘留未閉的缺損而形成。房間隔缺損絕大多數(shù)為單孔型，少數(shù)為多孔型，還有極少數(shù)呈篩孔狀者。由于該病在兒童時期癥狀輕微、體征不明顯，很大一部分患者直至成年期才被發(fā)現(xiàn)。

室間隔缺損指室間隔在胚胎時期發(fā)育不全，形成異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右分流。室間隔缺損是最常見的先天性心臟病，可單獨存在，也可與其他畸形并存。缺損小者心臟大小可正常，缺損大者左心室較右心室增大明顯。

問題索引：

1.房間隔缺損的臨床表現(xiàn)及治療是什么？

2.室間隔缺損的臨床表現(xiàn)及治療是什么？

具體解答：

1.房間隔缺損的臨床表現(xiàn)及治療是什么？

（1）臨床表現(xiàn)

①癥狀 缺損小與心功能代償良好者可無癥狀。一般表現(xiàn)為心悸、氣短、乏力、咳嗽、咯血、發(fā)育差，易患呼吸道感染。心律失常以房性心律失常多見，如心房撲動或心房顫動。心功能失代償時可發(fā)生心力衰竭（右心衰竭多見）。

②體征 胸骨左緣第2肋間有收縮期吹風樣雜音，第二心音亢進，呈固定性分裂。第一孔未閉型心尖區(qū)亦可聞及收縮期雜音。

（2）治療

①介入治療 房間隔缺損封堵術(shù)。

適應(yīng)證：

a.繼發(fā)孔型ASD直徑≥5mm伴右心負荷容量增加，直徑≤36mm的左向右分流ASD。

b.缺損邊緣至冠狀靜脈竇、上下[醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)原創(chuàng)]腔靜脈及肺靜脈開口距離≥5mm，至房室瓣距離≥7mm。

c.房間隔直徑大于所選用封堵器左房側(cè)的直徑。

d.不合并必須外科手術(shù)的其他心臟畸形。

禁忌證：

a.原發(fā)孔型ASD及靜脈竇型ASD。

b.已有右向左分流者。

c.近期有感染性疾病、出血性疾病以及左心房、左心耳有血栓。

②手術(shù)治療 對所有單純房間隔缺損已引起血流動力學(xué)改變，即已有肺血增多征象、房室增大及心電圖相應(yīng)表現(xiàn)者均應(yīng)手術(shù)治療。患者年齡太大已有嚴重肺動脈高壓手術(shù)治療應(yīng)慎重。

2.室間隔缺損的臨床表現(xiàn)及治療是什么？

（1）臨床表現(xiàn)

一般根據(jù)血流動力學(xué)受影響程度，癥狀輕重等，臨床上分大、中、小型室間隔缺損。

①小型室間隔缺損 通常無癥狀，沿胸骨左緣第3～4肋間可聞及Ⅳ～Ⅵ級全收縮期雜音伴震顫，P2心音可有輕度分裂，無明顯亢進。

②中型室間隔缺損 聽診除在胸骨左緣可聞及全收縮期雜音伴震顫外，可在心前區(qū)聞及舒張中期反流性雜音，P2心音可輕度亢進。部分患者有勞力性呼吸困難。

③大型室間隔缺損 常有繼發(fā)性肺血管阻塞性病變，導(dǎo)致右向左分流而呈現(xiàn)青紫，并有呼吸困難及活動能力下降；胸骨左緣[醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)原創(chuàng)]收縮期雜音常減弱至Ⅲ級左右，P2心音亢進；有時可聞及因繼發(fā)性肺動脈瓣關(guān)閉不全而致的舒張期雜音。

（2）治療

①介入治療 室間隔缺損封堵術(shù)。

適應(yīng)證：

a.有血流動力學(xué)異常的單純性室缺，3mm＜直徑＜14mm；室缺上緣距主動脈右冠瓣≥2mm，無主動脈瓣脫入室缺及主動脈瓣反流；在超聲心動圖大血管短軸五腔心切面9～12點位置。

b.肌部室缺＞3mm。

c.外科手術(shù)后殘余分流。

禁忌證：

a.巨大室缺、缺損解剖位置不良，封堵器放置后可能影響主動脈瓣或房室瓣功能。

b.重度肺動脈高壓伴雙向分流。

c.合并出血性疾病、感染性疾病或存在心、肝、腎功能異常以及栓塞風險等。

②手術(shù)治療

在未開展介入手術(shù)治療之前，成人小型室缺一般不考慮手術(shù)，但應(yīng)隨訪觀察；中型室缺應(yīng)考慮手術(shù)治療。

醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)心血管內(nèi)科主治醫(yī)師《答疑周刊》2024年第42期