一、 【問題】擴張型心肌病的臨床表現(xiàn)有哪些？

二、 【問題】擴張型心肌病輔助檢查有哪些特征？

三、 【問題】擴張型心肌病有哪些治療方法？

具體解答：

一、 【問題】擴張型心肌病的臨床表現(xiàn)有哪些？

【解答】

起病緩慢，多在臨床癥狀明顯時方就診，如有氣急，甚至端坐呼吸、水腫和肝大等充血性心力衰竭的癥狀和體征時，始被診斷。部分患者可發(fā)生栓塞或猝死。主要體征為心臟擴大，?？陕牭降谌虻谒男囊?，心率快時呈奔馬律。常合并各種類型的心律失常。有時可發(fā)現(xiàn)早期無充血性心力衰竭表現(xiàn)而僅有左室增大的擴張型心肌病。

二、 【問題】擴張型心肌病輔助檢查有哪些特征？

【解答】

1. 胸部X線檢查 心影常明顯增大，心胸比＞50%，肺淤血。

2. 心電圖 可見期前收縮、心房顫動，傳導(dǎo)阻滯等各種心律失常。常見ST段壓低和T波倒置，低電壓，R波減低，少數(shù)可見病理性Q波，多系心肌廣泛纖維化的結(jié)果，但需與心肌梗死相鑒別。

3. 超聲心動圖 疾病早期可僅表現(xiàn)左心室輕度擴大，后期各心腔均擴大，以左心室擴大為著。室壁運動普遍減弱，心肌收縮功能下降，左心室射血分數(shù)顯著降低。

三、 【問題】擴張型心肌病有哪些治療方法？

【解答】

（一）針對病因 治療應(yīng)積極尋找病因，給予相應(yīng)的治療，如控制感染、嚴格限酒或戒酒、治療相應(yīng)的內(nèi)分泌疾病或自身免疫病，糾正電解質(zhì)紊亂，改善營養(yǎng)失衡等。

（二）針對心力衰竭的藥物治療

1. ACEI或ARB的應(yīng)用 所有LVEF＜40%心力衰竭患者若無禁忌證均應(yīng)使用ACEI，從小劑量開始，逐漸遞增，直至達到目標劑量，滴定劑量和過程需個體化。

2. β受體拮抗劑 所有LVEF＜40%心力衰竭患者若無禁忌證均應(yīng)使用β受體拮抗劑，包括卡維地洛、美托洛爾和比索洛爾。應(yīng)在ACEI和利尿劑的基礎(chǔ)上加用，需從小劑量開始，逐步加量，以達到目標劑量或最大耐受劑量。

3. 鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑 如依普利酮和螺內(nèi)酯，為保鉀利尿劑。

4. 肼屈嗪和二硝酸異山梨酯 此兩種藥物合用可以作為ACEI和ARB不能耐受患者的替代。

5. 伊伐雷定 是Ⅰf通道阻滯劑，它能減慢竇性心率，并不能減慢房顫時的心室率。

6. 利尿劑的應(yīng)用 能有效改善胸悶、氣短和水腫等癥狀，通常從小劑量開始。

7. 洋地黃 主要用于ACEI（ARB）、β受體拮抗劑、MRA治療后仍有癥狀，或者不能耐受β受體拮抗劑的患者，能有效改善癥狀，尤其用于減慢房顫心力衰竭患者的心室率。

（三）心力衰竭的心臟再同步化治療（CRT）  對一些重癥晚期患者，左室射血分數(shù)（LVEF）降低和NYHA心功能Ⅲ～Ⅳ級，QRS增寬大于120毫秒，提示心室收縮不同步，可通過雙心室起搏器同步刺激左、右心室即心臟再同步化治療，通過調(diào)整左右心室收縮程序，改善心臟功能，緩解癥狀，有一定療效。

（四）心力衰竭其他治療 對長期嚴重心力衰竭，內(nèi)科治療無效的病例，可考慮進行心臟移植。在等待期如有條件可行左心機械輔助循環(huán)，以改善患者心臟功能。也有試行左室成形術(shù)，通過切除部分擴大的左心室同時置換二尖瓣，以減輕反流、改善心功能，但療效尚待肯定。

（五）抗凝治療 血栓栓塞是常見的并發(fā)癥，對于有房顫或已經(jīng)有附壁血栓形成或有血栓栓塞病史的患者須長期華法林等抗凝治療。

（六）心律失常和心臟性猝死的防治 對房顫的治療可參考心律失常相關(guān)章節(jié)。置入心臟電復(fù)律除顫器（ICD）預(yù)防心臟猝死的適應(yīng)證包括：①有持續(xù)性室速史；②有室速、室顫導(dǎo)致的心跳驟停史；③LVEF＜35%，NYHA心功能分級為Ⅱ～Ⅲ級，預(yù)期生存時間＞1年，且有一定生活質(zhì)量。本病死亡原因多為心力衰竭、嚴重心律失常和猝死。

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