目前全國2021年臨床助理醫(yī)師考生都處在沖刺階段，小編為幫助大家安心復習，整理了“2021年臨床助理醫(yī)師考試?？純热荩捍ㄆ椴　?，希望能幫助考生。

兒童風濕免疫性疾病　　第一節(jié)　川崎病

川崎?。↘D）是一種全身性中、小動脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙詿嵝园l(fā)疹性疾病，又稱黏膜皮膚淋巴結綜合征。最嚴重的后果是冠狀動脈損傷，形成冠脈瘤、冠脈狹窄等，是兒童后天性心臟病的主要病因之一。該病嬰幼兒多見，80%在5歲以下。

一、臨床表現

（一）主要臨床表現

【敲黑板】

川崎病特征性表現——手足硬性水腫，掌跖紅斑，恢復期指、趾端膜狀脫皮。

（二）心臟表現

于病程第1～6周出現心包炎、心肌炎、心內膜炎、心律失常，甚至心肌梗死。冠脈損害多發(fā)病程2～4周，亦可在恢復期，心肌梗死和冠脈瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。2歲以下的男孩，ESR、PLT、CRP明顯升高是冠狀動脈病變的高危因素。

【經典例題1】

關于川崎病，是一種以全身性中、小動脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兗膊?，那么冠狀動脈損害多發(fā)生于病程第幾周

A.第2～6周

B.第3～6周

C.第1～2周

D.第1～3周

E.第2～4周

【參考答案】 1.E

（三）其他非特異性表現

患兒煩躁不安、易激惹，少數患兒可有無菌性腦膜炎的表現；可有消化道表現，如嘔吐、腹痛、腹瀉、腸麻痹、肝大、黃疸、轉氨酶升高；或有咳嗽、關節(jié)炎、關節(jié)痛。

二、輔助檢查

該病的診斷不依賴輔助檢查，無特異性檢查結果。

（一）血液檢查

白細胞增高，以中性粒細胞為主；可有輕度貧血；血小板第2～3周時增多；急相蛋白增高（C反應蛋白等）；血沉加快；血漿纖維蛋白原增高、血漿黏稠度增高；ALT、AST可增高；脂質代謝紊亂。

（二）免疫學檢查

血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循環(huán)免疫復合物升高；Ts細胞數減少而Th細胞數增多；總補體和C3正?；蛟龈撸籌L-6、Th2明顯增高。

（三）心電圖

心肌梗死時相應導聯ST段明顯抬高，T波倒置及異常Q波；心包炎時可有廣泛ST段抬高和低電壓。

（四）胸部平片

心影可擴大；肺紋理增多、模糊或有片狀陰影。

（五）超聲心動圖

可表現冠狀動脈擴張（直徑＞3mm、≤4mm為輕度，4～7mm為中度）、冠狀動脈瘤（≥8mm）、冠狀動脈狹窄等，急性期可見心包積液。

（六）冠狀動脈造影

適于超聲心動圖提示多發(fā)性冠狀動脈瘤或心電圖有心肌缺血表現者，指導治療。

三、診斷與鑒別診斷

（一）診斷標準

（二）IVIG非敏感型KD

川崎病患兒在發(fā)病10天內接受IVIG 2g/kg治療，無論一次或分次輸注48小時后體溫仍高于38℃，或給藥2～7天后再次發(fā)熱，并符合一項KD診斷標準，可考慮為IVIG非敏感型KD。

（三）鑒別診斷

本病需跟敗血癥、滲出性多形紅斑、幼年特發(fā)性關節(jié)炎全身型和其他熱性發(fā)疹性疾病相鑒別。

四、治療

（一）IVIG敏感型川崎病治療（二聯方案：阿司+丙球）

1.阿司匹林（首選） 30～50mg/kg·d，分3～4次口服，熱退后3天逐漸減量，2周左右減至3～5mg/kg·d，維持6～8周。如有冠狀動脈損害時，應延長用藥時間，直至冠脈恢復正常。

2.靜脈注射丙種球蛋白（IVIG）2g/kg，8～12h內靜脈緩慢輸入，宜于發(fā)病10日內應用可迅速退熱，并預防冠狀動脈病變。應同時合并使用阿司匹林。

注意：使用IVIG的患者，9個月內不宜接種麻疹、腮腺炎、風疹疫苗。其他疫苗不需要延遲。

3.糖皮質激素　因可促進血栓形成，易發(fā)生冠狀動脈瘤并影響冠脈病變的修復，故不宜單獨應用。適應證：IVIG治療耐藥患兒可考慮使用。

4.對癥治療　抗血小板聚集可加用雙嘧達莫；補液、護肝、控制心衰、糾正心律失常；有心肌梗死時及時溶栓；嚴重冠狀動脈病變者需做冠狀動脈搭橋術。

（二）IVIG非敏感型川崎病治療

1.重復IVIG治療　首劑IVIG后仍發(fā)熱者，應盡早再次應用IVIG 2.0g/kg一次性輸注。

2.三聯治療　在IVIG使用基礎上，聯合使用腎上腺皮質激素與阿司匹林治療。

【敲黑板】

川崎病治療要點：最佳——阿司匹林+IVIG；不得已——三聯治療。

五、預后與隨訪

（一）預后

川崎病為自限性疾病，多數預后良好。少數未經有效治療者可并發(fā)冠狀動脈損害，死于心肌梗死或冠脈瘤破裂致心源性休克甚至猝死。

（二）隨訪

無冠狀動脈病變的患兒于出院后1個月、3個月、6個月及1～2年進行全面檢查（包括體檢、ECG和超聲心動圖等）；有冠狀動脈瘤者需長期隨訪，每6～12個月一次。

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