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法洛四聯(lián)癥——2021年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試兒科疾病必考知識(shí)點(diǎn)

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【兒科疾病】法洛四聯(lián)癥

1.血流動(dòng)力學(xué)變化 由以下4種畸形組成: ①肺動(dòng)脈狹窄;②室間隔缺損;③主動(dòng)脈騎跨;④右心室肥大(繼發(fā))。 其中以肺動(dòng)脈狹窄最重要,決定患兒病理生理和臨床嚴(yán)重程度及預(yù)后。

2.病理生理 肺動(dòng)脈狹窄越重,右向左分流越多,臨床表現(xiàn)就越重。

3.臨床表現(xiàn) ①青紫:最早、最主要的癥狀。 ②蹲踞癥狀:患兒多有蹲踞癥狀,游戲時(shí),常主動(dòng)下蹲片刻。 ③杵狀指(趾):患兒長(zhǎng)期處于缺氧環(huán)境中。 ④陣發(fā)性缺氧發(fā)作:嬰兒有時(shí)在吃奶或哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難,嚴(yán)重者突然昏厥、抽搐,甚至死亡。是由于在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上,突然發(fā)生該處肌部痙攣,引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻,使腦缺氧加重所致。年長(zhǎng)兒常訴頭痛、頭昏。 ⑤咯血肺動(dòng)脈與肺靜脈形成側(cè)支循環(huán)。 ⑥生長(zhǎng)發(fā)育落后 并發(fā)癥:為腦血栓(系紅細(xì)胞增多,血黏稠度增高,血流滯緩所致)、腦膿腫(細(xì)菌性血栓)及傳染性心內(nèi)膜炎。

4.診斷 (1)X線檢查:典型者前后位心影呈“靴狀”。 (2)心電圖:典型病例示電軸右偏,右心室肥大。 (3)超聲心動(dòng)圖:確診。 (4)心導(dǎo)管檢查:連續(xù)測(cè)壓可以描記到壓力曲線圖形,有助于判斷狹窄部位及程度。 (5)心血管造影:對(duì)制訂手術(shù)方案和估測(cè)預(yù)后至關(guān)重要。 (6)病史、臨床表現(xiàn)(癥狀與體征)。

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