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12月31日 19:00-21:00
詳情時間待定
詳情關于“2021年臨床助理醫(yī)師考試兒科學知識點與練習題:法洛四聯(lián)癥的病理生理”相關內(nèi)容,相信參加2021年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師資格考試的考生都在關注,為方便大家了解,在此醫(yī)學教育網(wǎng)小編為大家整理如下內(nèi)容:
法洛四聯(lián)癥
【考頻指數(shù)】★★★★
【考點精講】法洛四聯(lián)癥
1.血流動力學變化 由以下4種畸形組成:
①肺動脈狹窄;②室間隔缺損;③主動脈騎跨;④右心室肥大(繼發(fā))。
其中以肺動脈狹窄最重要,決定患兒病理生理和臨床嚴重程度及預后。
2.病理生理
肺動脈狹窄越重,右向左分流越多,臨床表現(xiàn)就越重。
3.臨床表現(xiàn)
①青紫:最早、最主要的癥狀。
②蹲踞癥狀:患兒多有蹲踞癥狀,游戲時,常主動下蹲片刻。
③杵狀指(趾):患兒長期處于缺氧環(huán)境中。
④陣發(fā)性缺氧發(fā)作:嬰兒有時在吃奶或哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難,嚴重者突然昏厥、抽搐,甚至死亡。是由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎上,突然發(fā)生該處肌部痙攣,引起一時性肺動脈梗阻,使腦缺氧加重所致。年長兒常訴頭痛、頭昏。
⑤咯血肺動脈與肺靜脈形成側支循環(huán)。
⑥生長發(fā)育落后
并發(fā)癥:為腦血栓(系紅細胞增多,血黏稠度增高,血流滯緩所致)、腦膿腫(細菌性血栓)及傳染性心內(nèi)膜炎。
4.診斷
(1)X線檢查:典型者前后位心影呈“靴狀”。
(2)心電圖:典型病例示電軸右偏,右心室肥大。
(3)超聲心動圖:確診。
(4)心導管檢查:連續(xù)測壓可以描記到壓力曲線圖形,有助于判斷狹窄部位及程度。
(5)心血管造影:對制訂手術方案和估測預后至關重要。
(6)病史、臨床表現(xiàn)(癥狀與體征)。
【進階攻略】
法洛四聯(lián)癥常見并發(fā)癥為腦血栓、腦膿腫及亞急性細菌性心內(nèi)膜炎。血流動力學變化是兒科心血管系統(tǒng)中最容易考核的知識點,臨床表現(xiàn)和特征性的輔助檢查必須掌握;其主要的治療方式為手術,這個內(nèi)容考核意義相對小。題型多樣化。
【易錯易混辨析】
法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。室間隔缺損是最常見的先天性心臟病。兩者需要注意差別。
【知識點隨手練】
一、A1型選擇題
1.法洛四聯(lián)癥患者青紫的程度或法洛四聯(lián)癥雜音響度主要取決于
A.肺動脈狹窄的程度
B.室間隔缺損的大小
C.室間隔缺損的部位
D.主動脈騎跨的程度
E.右心室肥厚的程度
二、A2型選擇題
1.男孩,2歲?;顒雍髿饧?、口唇青紫1年余。查體:胸骨左緣第3肋間聞及3/6級噴射性收縮期雜音。胸部X線片示心影稍增大,心尖圓鈍上翹,肺動脈段凹陷,肺門血管影縮小,肺透亮度增加。最可能的診斷是
A.完全性大動脈轉位
B.房間隔缺損合并肺動脈狹窄
C.室間隔缺損合并肺動脈高壓
D.動脈導管未閉
E.法洛四聯(lián)癥
三、A3/4型選擇題
男孩,5歲。自幼唇、指(趾)甲床青紫,乏力,活動后氣促,體格發(fā)育落后,胸骨左緣第2——3肋間可聞及Ⅲ級收縮期雜音,經(jīng)超聲心動圖證實為先天性心臟病,法洛四聯(lián)癥。
1.此患兒其心臟由哪4種畸形組成
A.主動脈狹窄,室間隔缺損,肺動脈騎跨,右心室肥厚
B.主動脈狹窄,房間隔缺損,主動脈騎跨,左心室肥厚
C.肺動脈狹窄,室間隔缺損,主動脈騎跨,右心室肥厚
D.肺動脈狹窄,房間隔缺損,肺動脈騎跨,左心室肥厚
E.肺動脈瓣狹窄,房間隔缺損,主動脈騎跨,右心室肥厚
2.此患兒突然發(fā)生昏厥、抽搐最可能并發(fā)
A.支氣管肺炎
B.充血性心力衰竭
C.低鈣驚厥
D.肺動脈梗阻
E.癲癇
【知識點隨手練參考答案及解析】
一、A1型選擇題
1.A
【答案解析】由于肺動脈狹窄,血液進入肺臟受阻,引起右心室代償性肥厚。肺動脈狹窄輕者,右心室壓力仍低于左心室,故左向右分流;肺動脈狹窄嚴重者右心室壓力與左心室相似,此時右心室血流大部分進入騎跨的主動脈(右向左分流),因而出現(xiàn)青紫。
二、A2型選擇題
1.E
【答案解析】根據(jù)患兒心臟雜音部位、心尖圓鈍上翹、肺動脈段凹陷、肺門血管影縮小、肺透亮度增加等臨床表現(xiàn)可判斷為E。B為胸骨左緣第2——3肋間有收縮期雜音、肺動脈段突出、肺野充血明顯、主動脈影縮小、肺門舞蹈征等;C為肺動脈段擴張、肺野充血、胸骨左緣第3、4肋間響亮的全收縮期雜音;D為胸骨左緣上方有一連續(xù)性機器樣雜音、心尖向下擴張、肺動脈段突出、肺門血管影增粗等。
三、A3/4型選擇題
1.C
2.D
【答案解析】法洛四聯(lián)癥由以下4種畸形組成:①肺動脈狹窄;②室間隔缺損;③主動脈騎跨;④右心室肥大(繼發(fā))。法洛四聯(lián)癥導致的陣發(fā)性缺氧發(fā)作:嬰兒有時在吃奶或哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難,嚴重者突然昏厥、抽搐,甚至死亡。是由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎上,突然發(fā)生該處肌部痙攣,引起一時性肺動脈梗阻,使腦缺氧加重所致。年長兒常訴頭痛、頭昏。
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