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原發(fā)免疫性血小板減少癥

【考頻指數(shù)】★★★★

【考點(diǎn)精講】原發(fā)免疫性血小板減少癥

1.概述：ITP屬于自身免疫性血小板減少性紫癜，為最常見(jiàn)的一種血小板減少性紫癜，特點(diǎn)為血小板壽命縮短，免疫調(diào)節(jié)障礙和血小板生成功能受到損害。急性型多見(jiàn)于兒童，慢性型好發(fā)于青年女性。

2.臨床表現(xiàn)：主要是出血，除皮膚黏膜出血外，還有內(nèi)臟出血。脾不增大。

3.實(shí)驗(yàn)室檢查

（1）血小板檢查：血小板計(jì)數(shù)減少，＜100×109/L；體積偏大、功能正常、生存時(shí)間縮短。

（2）骨髓象：巨核細(xì)胞數(shù)量正?；蛟龆?，巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，幼稚型增加。

（3）血小板相關(guān)抗體（PAIg）和血小板自身抗體多數(shù)陽(yáng)性。

4.診斷

（1）多次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少；

（2）脾不大或輕度腫大；

（3）骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，伴有成熟障礙；

（4）排除繼發(fā)性血小板減少。

5.治療

（1）慢性ITP首選激素；

（2）如果激素治療無(wú)效了可以脾切除；脾切指征為：①糖皮質(zhì)激素治療6個(gè)月無(wú)效者；②糖皮質(zhì)激素治療有效，但發(fā)生對(duì)激素的依賴性，停藥或減量后復(fù)發(fā)或需較大劑量才能維持者；③對(duì)糖皮質(zhì)激素應(yīng)用有禁忌者。

（3）免疫抑制劑：不做首選。

【進(jìn)階攻略】

考試題型多樣化。概括一下該知識(shí)點(diǎn)的重點(diǎn)內(nèi)容：

出血+血小板減少=ITP；

兩個(gè)紫癜（過(guò)敏性和血小板減少性）的治療都用糖皮質(zhì)激素。

【易錯(cuò)易混辨析】

再障的紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板都減少，而ITP只有血小板減少（小于100×109/L）。

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