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庫欣綜合征相關(guān)內(nèi)容是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試中代謝、內(nèi)分泌系統(tǒng)涉及到的高頻考點(diǎn),醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯為大家整理總結(jié)了具體的考試資料,詳情如下:
【考頻指數(shù)】★★★★
【考點(diǎn)精講】
3.診斷
(1)確定是否是庫欣綜合征:
1)臨床表現(xiàn):有典型癥狀體征者,從外觀即可作出診斷。
2)血皮質(zhì)醇升高,失去晝夜節(jié)律,24小時尿游離皮質(zhì)醇升高,且不能被小劑量地塞米松抑制。
(2)病因診斷:對治療方案的確立是關(guān)鍵。
1)ACTH水平:庫欣病升高。
2)腎上腺腫瘤和增生:ACTH水平下降且不能被大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)抑制。
3)異位ACTH綜合征:ACTH水平顯著升高,不能被大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)抑制。
4)影像學(xué):CT、MRI、B超。
4.治療
主要是手術(shù),必要時輔以放療及藥物。
【進(jìn)階攻略】
每年至少考核1題,最重要的就是診斷方式;其次是病因,臨床表現(xiàn)和治療熟悉即可。多為A型題。
【易錯易混辨析】
不管什么原因,只要分泌糖皮質(zhì)激素(ACTH)增多,就是庫欣綜合征。
庫欣?。褐灰纱贵w引起的糖皮質(zhì)激素(ACTH)增高,就是庫欣病。
庫欣綜合征=庫欣病+非庫欣病。
1.庫欣?。焊贵w有關(guān)。
2.非庫欣?。焊贵w無關(guān)。
【知識點(diǎn)隨手練】
一、A1型選擇題
1.皮質(zhì)醇增多癥(庫欣綜合征)最常見的病因是
A.腎上腺皮質(zhì)腺瘤
B.腎上腺皮質(zhì)腺癌
C.垂體ACTH分泌過多
D.異位ACTH綜合征
E.醫(yī)源性皮質(zhì)醇增多癥
2.腎上腺皮質(zhì)腫瘤引起的庫欣綜合征與庫欣病鑒別。最有意義的實(shí)驗(yàn)檢查是
A.血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律
B.24小時尿17-羥類固醇
C.過夜地塞米松抑制試驗(yàn)
D.小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)
E.大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)
二、A2型選擇題
1.女性,26歲,肥胖、頭痛伴閉經(jīng)1年半,查體:BP 180/110mmHg,向心性肥胖,滿月臉,皮膚薄,有痤瘡,腹壁有寬大紫紋,下肢脛前可凹性浮腫。為明確庫欣綜合征,擬檢查
A.血漿皮質(zhì)醇
B.尿游離皮質(zhì)醇
C.血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律
D.小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)
E.大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)
2.男性,40歲。因肥胖、頭暈、無力2年半入院。查體:BP 180/120mmHg,身高170cm,體重85kg,BMI 29.4,向心性肥胖,滿月臉,多血質(zhì),“水牛背”,皮膚有痤瘡,腹壁有粗大紫紋。對確定診斷最有意義的檢查結(jié)果是
A.血促腎上腺皮質(zhì)激素水平增高
B.血漿皮質(zhì)醇水平增高
C.尿促腎上腺皮質(zhì)激素水平增高
D.尿游離皮質(zhì)醇增高
E.小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)?zāi)蚱べ|(zhì)醇量不受抑制
三、A3/4型選擇題
女,26歲。產(chǎn)后面色變紅、肥胖1年半,乏力、頭痛加重半年,并口渴、多飲,夜間尿量達(dá)1700ml、比白天多。查體:血壓180/126mmHg,脈率104次/分,向心性肥胖,面色紅黑,有痤瘡,皮膚薄、乳暈及指關(guān)節(jié)伸側(cè)色較深,腹壁、腘窩及腋窩周圍有紫紋,雙下肢有指凹性水腫。
1.對診斷最有提示意義的是血中
A.血脂↑
B.血糖↑
C.醛固酮↑
D.皮質(zhì)醇↑
E.兒茶酚胺↑
2.為明確診斷應(yīng)選擇
A.ACTH興奮試驗(yàn)
B.小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)
C.糖耐量試驗(yàn)
D.螺內(nèi)酯(安體舒通)試驗(yàn)
E.24小時尿兒茶酚胺測定
【知識點(diǎn)隨手練參考答案及解析】
一、A1型選擇題
1.C
【答案解析】皮質(zhì)醇增多癥(庫欣綜合征)是各種原因造成腎上腺分泌過多糖皮質(zhì)激素(主要是皮質(zhì)醇)所致病癥的總稱,其中最多見者為垂體促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)分泌亢進(jìn)所引起的臨床類型。
2.E
【答案解析】大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)對于庫欣病來說,多數(shù)是可以被抑制的,少數(shù)不能被抑制;而對于腎上腺皮質(zhì)腫瘤引起的庫欣綜合征,大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)是不能被抑制的。二者血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律均紊亂,24h尿17-羥類固醇均升高,過夜地塞米松抑制試驗(yàn)和小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)均不能被抑制。
二、A2型選擇題
1.D
【答案解析】皮質(zhì)醇增多癥又稱庫欣綜合征,是由于體內(nèi)糖皮質(zhì)激素過多所引起的,臨床主要有向心性肥胖、滿月臉、水牛背、多血質(zhì)、多毛、痤瘡等,除此之外,患者在腹部和大腿上還可發(fā)現(xiàn)大致縱行分布的寬菱形的紫紅色條紋,月經(jīng)紊亂、高血壓、骨質(zhì)疏松也不少見,少數(shù)可伴有雄激素、鹽皮質(zhì)激素、泌乳素、ACTH過多的表現(xiàn),如男性化、電解質(zhì)紊亂、溢乳、色素沉著等?;颊甙Y狀較符合庫欣綜合征的表現(xiàn),小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)或過夜地塞米松抑制試驗(yàn)時增高的尿或血皮質(zhì)醇水平不被抑制是庫欣綜合征必需的確診試驗(yàn)。
2.E
【答案解析】皮質(zhì)醇增多癥主要表現(xiàn)為向心性肥胖,滿月臉,多血質(zhì),高血壓常見。皮膚有感染。皮質(zhì)醇分泌增多,失去晝夜分泌規(guī)律,且不能被小劑量地塞米松抑制。
三、A3/4型選擇題
1.D
【答案解析】皮質(zhì)醇增多癥臨床主要表現(xiàn)在脂、糖、蛋白質(zhì)代謝紊亂及高血壓,高血壓通常為持續(xù)性,收縮壓和舒張壓均有中度升高。脂代謝紊亂,脂肪合成增加并重新分布,出現(xiàn)向心性肥胖、滿月臉、水牛背、球形腹等,但四肢瘦小。蛋白質(zhì)分解增加、合成減少,毛細(xì)血管脆性增加;皮膚彈性纖維斷裂,會出現(xiàn)生長停滯、皮膚菲薄、瘀斑、紫紋(腹、股、臀、腋窩、腘窩周圍等)、肌肉萎縮、疲乏無力、組織修復(fù)能力差、骨質(zhì)疏松、自發(fā)性骨折、佝僂等。患者目前臨床表現(xiàn)符合皮質(zhì)醇增多癥,對診斷具有提示意義的是血中皮質(zhì)醇增高。故選D.
2.B
【答案解析】地塞米松是人工合成的糖皮質(zhì)激素中生物作用最強(qiáng)的激素之一,僅需要很小的量即能達(dá)到與天然皮質(zhì)醇相似的作用,因其量小,分布在血中濃度很低,難以用常規(guī)放射免疫定量測定法測出,故對測定自身皮質(zhì)醇分泌量無影響。故可利用小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)診斷皮質(zhì)醇增多癥。試驗(yàn)方法是口服地塞米松0.5mg,1次/6h,共2天。于服藥前及服藥第二天留24h尿查尿游離皮質(zhì)醇,于服藥前及服藥第三日晨8時抽血測定促腎上腺皮質(zhì)激素和皮質(zhì)醇。服藥后尿游離皮質(zhì)醇應(yīng)抑制對照值的50%以下。如血皮質(zhì)醇、尿游離皮質(zhì)醇不被抑制,提示存在皮質(zhì)醇增多癥。
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