先天性心臟病種類繁多，其分類方法也多種多樣以下是三種常見的分類方法：  

傳統(tǒng)的先天性心臟病分類方法

先天性心臟病主要根據(jù)血流動力學(xué)的變化分為三組。

1.無分流型(無青紫型):即心臟左右兩側(cè)或動靜脈之間無異常通路和分流，無紫紺。包括主動脈狹窄、肺動脈瓣狹窄、主動脈瓣狹窄、肺動脈瓣狹窄、單純性肺動脈擴(kuò)張、原發(fā)性肺動脈高壓等。

2.左右分流組(潛伏青紫型):這種類型有心臟左右兩側(cè)血液循環(huán)路徑之間的異常通道。在早期，由于心臟左側(cè)循環(huán)的壓力大于右側(cè)肺循環(huán)的壓力，血流通常從左到右分流，沒有青紫。當(dāng)哭泣、屏住呼吸或任何病理?xiàng)l件增加肺動脈或右心室的壓力并超過左心的壓力時(shí)，血液可以從右向左分流，導(dǎo)致暫時(shí)性青紫。如房間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、主肺動脈隔缺損、主動脈竇動脈瘤破入右心或肺動脈等。

3、右左分流組（紫色）：該組中包含的畸形也構(gòu)成左右心血管腔內(nèi)的異常交通。右心血管腔內(nèi)的靜脈血通過異常交通流入左心血管腔，大量靜脈血注入體循環(huán)，可出現(xiàn)持續(xù)的紫色。如法洛四聯(lián)癥、法洛三聯(lián)癥、右心室雙出口、完全大動脈轉(zhuǎn)位、永久性動脈干等。

先天性心臟病的遺傳分類

遺傳疾病分為五類，即單基因疾病、多基因疾病、染色體疾病、線粒體疾病和體細(xì)胞遺傳疾病體細(xì)胞疾病主要與腫瘤有關(guān)外，其余四種與心血管疾病有關(guān)。

1.單基因疾?。杭疵系聽栠z傳疾病，包括常染色體顯性遺傳和常染色體隱性遺傳X連鎖遺傳、Y連鎖遺傳。目前，心血管系統(tǒng)缺陷綜合征約有120種單基因疾病，其中一些已經(jīng)確定了馬凡綜合征，如常染色體顯性遺傳模式Noonan綜合征、Holt－Oram綜合征，長期無伴耳聾Q－T綜合征（LQT）主動脈瓣狹窄；常染色體隱性遺傳方法Ellis－Van綜合征、伴耳聾LQT綜合征等。

2.染色體疾病：由染色體畸變引起的疾病。大約有50種人類染色體疾病伴有心血管異常。主要是常見的21－三體綜合征（Down綜合征)心血管受累的頻率為40％～50％，法洛四聯(lián)癥和大動脈轉(zhuǎn)位也報(bào)道了心內(nèi)膜墊缺損、室間隔缺損和室間隔缺損。18－三體綜合征（Eward綜合征)心血管受累的頻率接近100％，最常見的是室間隔缺損和動脈導(dǎo)管未關(guān)閉，室間隔缺損也很常見。其他心臟異常包括主動脈瓣和／或肺動脈瓣畸形、肺動脈瓣狹窄、主動脈狹窄、大動脈轉(zhuǎn)位、法洛四聯(lián)癥、右位心和血管異常。13－三體綜合征（Patau綜合征)心血管受累的頻率約為80％，常見的有動脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損、室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈狹窄、大動脈轉(zhuǎn)位等。這三種綜合征的大多數(shù)兒童被認(rèn)為是染色體不分離，這也與母親的生育年齡有關(guān)。

3、多基因遺傳?。菏侵概c兩對以上基因有關(guān)的遺傳病，其發(fā)病既與遺傳因素有關(guān)，又受環(huán)境因素影響，故也稱多因子遺傳。如法洛四聯(lián)癥等。

4.線粒體病是一種由線粒體引起的疾病DNA突變主要涉及神經(jīng)系統(tǒng)和神經(jīng)肌肉的遺傳性疾病，部分心肌病屬于線粒體疾病。

5、體細(xì)胞遺傳?。后w細(xì)胞遺傳學(xué)是以體外培養(yǎng)的高等動植物和人體細(xì)胞為主要研究對象的遺傳學(xué)分支學(xué)科，

先天性心臟病Silber分類法

先天性心臟病以病理變化為基礎(chǔ)，結(jié)合臨床表現(xiàn)和心電圖表現(xiàn)進(jìn)行分組。

1.簡單的心血管交通:包括心房水平分流(如房間隔缺損)Lutembacher綜合征、部分性肺靜脈異位引流、完全性肺靜脈異位引流及單心房、三心房）、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉及主肺動脈隔缺損。

2、心臟瓣膜畸形：主動脈瓣狹窄、主動脈瓣二瓣畸形、肺動脈瓣狹窄、肺動脈瓣關(guān)閉不全、愛勃斯坦（Ebstein）畸形和二尖瓣關(guān)閉不全。

3、血管畸形：包括主動脈縮窄、假性主動脈縮窄、主動脈弓畸形、永存動脈干、主動脈竇瘤、冠狀動－靜脈瘺和肺動脈畸形起源于主動脈、原發(fā)性肺動脈擴(kuò)張－左上腔靜脈瘺、肺動脈狹窄和永久性靜脈。

4、復(fù)合畸形：包括完全心內(nèi)膜墊缺損、大血管轉(zhuǎn)位、單心室、三尖瓣閉鎖和肺動脈瓣閉鎖。

5.立體構(gòu)相異常（spatialabnormalities）：包括右心合并內(nèi)臟轉(zhuǎn)位（dextrocardiawithsinusinversus）、單純右位心（isolateddextrocardia）、中位心（mesocardia）及左位心（levocardia）。

6.心律失常:包括先天性房間傳導(dǎo)障礙、先天性束支傳導(dǎo)障礙、致命家族性心律失常和預(yù)激綜合征。

7.心內(nèi)膜彈性纖維增生。

8.家族性心肌病。

先天性心臟病的常見分類方法   

心包缺失（pericardialdefects）。

心臟異位（ectopiacordis）左心室憩室。

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