概述

　　過(guò)敏性紫癜 （allergic purpura） 又稱 Scho nlein-Henoch 綜合征，為一種常見(jiàn)的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，由于機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性及通透性增加，血液外滲，產(chǎn)生皮膚、粘膜及某些器官出血。可同時(shí)伴發(fā)血管神經(jīng)性水腫、過(guò)敏性皮疹、腹痛、關(guān)節(jié)痛、腎小球腎炎等改變。本病多見(jiàn)于青少年，男性發(fā)病略多于女性，春、秋季發(fā)病較多。

　　病因一、感染（ 一 ） 細(xì)菌 主要為β溶血性鏈球菌。以呼吸道感染最為多見(jiàn)，其次為扁桃體炎、猩紅熱、結(jié)核病及其他局灶性感染。

　　（ 二 ） 病毒 多見(jiàn)于發(fā)參性病毒感染，如麻摩、水癥、風(fēng)疹等。

　?。?三 ） 其他 如某些寄生蟲(chóng)感染等。

　　二、食物主要見(jiàn)于動(dòng)物性食物。是人體對(duì)異性蛋白過(guò)敏所致。如魚(yú)、蝦、蟹、蛋、雞、牛奶及其他類食物。

　　三、藥物（ 一 ） 抗生素類 青霉素 （ 包括半合成青霉素如氨芐青霉素等 ） 、鏈霉素、金霉素、氯霉素，及近年來(lái)廣泛使用的一些頭子包菌素類抗生素等。

　?。?二 ） 解熱鎮(zhèn)痛藥 水楊酸類、保泰松、吲哚美辛及奎寧類等。

　?。?三 ） 其他 磺胺類、阿托品、異煙肼及噻嗪類利尿藥等。

　　四、其他花粉、塵埃、菌苗或疫苗接種、蟲(chóng)咬、受涼及寒冷刺激等

　　發(fā)病機(jī)制1. 致敏原進(jìn)入機(jī)體，剌激機(jī)體漿細(xì)胞產(chǎn)生抗體 （ 主要為 IgG） ，后者與抗原結(jié)合成抗原一抗體復(fù)合物，沉著于血管內(nèi)膜或腎小球基底膜上，激活補(bǔ)體，導(dǎo)致中性粒細(xì)胞游走、趨化及一系列炎癥介質(zhì)的釋放，引起血管炎癥反應(yīng)。此種炎癥反應(yīng)除見(jiàn)于皮膚、粘膜小動(dòng)脈及毛細(xì)血管外，尚可累及腸道、腎及關(guān)節(jié)腔等部位小血管。

　　2. 小分子致敏原作為半抗原，與人體內(nèi)某些蛋白質(zhì)結(jié)合構(gòu)成抗原，刺激機(jī)體產(chǎn)生抗體（主要為 IgE），此類抗體吸附于血管及其周圍、消化道、呼吸道黏膜中的肥大細(xì)胞，當(dāng)上述抗原再度進(jìn)入體內(nèi)時(shí)，即與肥大細(xì)胞上的抗體產(chǎn)生免疫反應(yīng)，釋放一系列炎癥介質(zhì)，引起小動(dòng)脈和毛細(xì)血管炎性反應(yīng)。

　　臨床表現(xiàn)

　　在紫癜發(fā)生前1-3周有全身不適、低熱、乏力及上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀，隨之出現(xiàn)典型臨床表現(xiàn)。依其癥狀、體征的不同，可分為如下幾種類型。

　　一、單純型 （ 紫癜型 ）

　　為最常見(jiàn)的類型。主要表現(xiàn)為皮膚紫癜，局限于四肢，尤其是下肢及臀部，軀干極少受累及。紫癜常成批反復(fù)發(fā)生、對(duì)稱分布，可同時(shí)伴發(fā)皮膚水腫、蕁麻疹。紫癜大小不等，初呈深紅色，按之不褪色，可融合成片形成瘀斑，數(shù)日內(nèi)漸變成紫色、黃褐色、淡黃色，經(jīng) 7~14 日逐漸消退。

　　二、腹型 （Henoch 型 ）

　　除皮膚紫癜外，因消化道粘膜及腹膜臟層毛細(xì)血管受累而產(chǎn)生一系列消化道癥狀及體征，如惡心、嘔吐、嘔血、腹瀉及粘液便、便血等。其中腹痛最為常見(jiàn)，常為陣發(fā)性絞痛，多位于臍周、下腹或全腹，發(fā)作時(shí)可因腹肌緊張及明顯壓痛、腸鳴音亢進(jìn)而誤診為外科急腹癥。在幼兒可因腸壁水腫、蠕動(dòng)增強(qiáng)等而致腸套疊。腹部癥狀、體征多與皮膚紫癜同時(shí)出現(xiàn)，偶可發(fā)生于紫癜之前。

　　三、關(guān)節(jié)型 （Schonlein 型 ）

　　除皮膚紫癜外，因關(guān)節(jié)部位血管受累出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現(xiàn)。多發(fā)生于膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)，呈游走性、反復(fù)性發(fā)作，經(jīng)數(shù)日而愈，不遺留關(guān)節(jié)畸形。

　　四、腎型病情最為嚴(yán)重，發(fā)生率可達(dá) 12%~40% .在皮膚紫癜的基礎(chǔ)上，因腎小球毛細(xì)血管拌炎癥反應(yīng)而出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型尿，偶見(jiàn)水腫、高血壓及腎衰竭等表現(xiàn)?？蠐p害多發(fā)生于紫癜出現(xiàn)后 1 周，亦可延遲出現(xiàn)。多在 3~4 周內(nèi)恢復(fù)，少數(shù)病例因反復(fù)發(fā)作而演變?yōu)槁?a href="http://cddzsc.cn/jibing/shenyan/" target="_blank" title="腎炎" class="hotLink">腎炎或腎病綜合征。

　　五、混合型 皮膚紫癜合并上述兩種以上臨床表現(xiàn)。

　　六、其他除以上常見(jiàn)類型外，少數(shù)本病患者還可因病變累及眼部、腦及腦膜血管而出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮、虹膜炎、視網(wǎng)膜出血及水腫，及中樞神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)癥狀、體征。

　　實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　1. 血液檢查：

　　無(wú)貧血，血小板計(jì)數(shù)、功能均正常，白細(xì)胞計(jì)數(shù)正?；蜉p度增高，出、凝血時(shí)間正常。

　　2. 骨髓象：

　　正常骨髓象，嗜酸粒細(xì)胞可偏高。

　　3. 尿液檢查：

　　腎受累者可有蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞和管型。嚴(yán)重時(shí)腎功能受損。

　　4. 糞常規(guī)檢查：

　　部分病人可見(jiàn)寄生蟲(chóng)卵及紅細(xì)胞，潛血試驗(yàn)可陽(yáng)性。

　　5. 毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)：陽(yáng)性。

　　6. 組織學(xué)檢查：

　　受累部位或皮膚可見(jiàn)均勻一致的過(guò)敏性血管炎。真皮層彌漫性小血管周圍炎，中性粒細(xì)胞在血管周圍聚集，血管壁可有灶性纖維樣壞死，上皮細(xì)胞增生和紅細(xì)胞滲出血管外。免疫熒光檢查顯示有IgA和C3在真皮層血管壁沉著。

　　診斷主要診斷依據(jù)如下：①發(fā)病前 1~3 周有低熱、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史；②典型四肢皮膚紫癜，可伴腹痛、關(guān)節(jié)腫痛及血尿；③血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查正常；④排除其他原因所致的血管炎及紫癜。

　　鑒別診斷1、單純型須與原發(fā)性血小板減少性紫癜（有血小板減少和骨髓巨核細(xì)胞改變）、感染性紫癜（有嚴(yán)重感染性疾病癥狀、體征及實(shí)驗(yàn)室檢查依據(jù)）、藥物性紫癜（有服藥史）等鑒別。

　　2、關(guān)節(jié)型須與風(fēng)濕?。o(wú)典型皮膚紫癜，有風(fēng)濕的實(shí)驗(yàn)室改變）相鑒別。

　　3、腹型需與急性闌尾炎、壞死性腸炎、腸套疊等鑒別。

　　4、腎型要與急性腎小球腎炎、腎病綜合征、狼瘡性腎病鑒別（主要依據(jù)病史、典型皮疹的出現(xiàn)、全面體檢及實(shí)驗(yàn)室特征）。

　　治療

　　一、消除致病因素防治感染，清除局部病灶 （ 如扁桃體炎等 ） ，驅(qū)除腸道寄生蟲(chóng)，避免可能致敏的食物及藥物等。在春秋好發(fā)季節(jié)應(yīng)注意預(yù)防病毒和細(xì)菌感染。

　　二、一般治療（ 一 ） 抗組胺藥鹽酸異丙嗪、氯苯那敏 （ 撲爾敏 ） 、阿司咪唑 （ 息斯敏 ） 、去氯羥嗪 （ 克敏嗪 ） 及靜脈注射鈣劑等。

　?。?二 ） 改善血管通透性藥物維生素 C 、曲克蘆丁等 ， 維生素 C 以大劑量 （5~l0g/d） 靜脈注射療效較好，持續(xù)用藥 5~7 日。

　　三、糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素有抑制抗原-抗體反應(yīng)、減輕炎癥滲出、改善血管通透性等作用。一般用潑尼松30mg/d，頓服或分次口服。重癥者可用氫化可的松100~200mg/d ，或地塞米松 5~15mg/d ，靜脈滴注，癥狀減輕后改口服。糖皮質(zhì)激素療程一般不超過(guò)30天，腎型者可酌情延長(zhǎng)。

　　四、對(duì)癥治療腹痛較重者可予解痙藥（如阿托品或山莨菪堿 （6-542） 口服或皮下注射）；關(guān)節(jié)痛可酌情用止痛藥；嘔吐嚴(yán)重者可用止吐藥；浮腫、尿少用利尿劑；消化道出血用抑制胃酸分泌的藥物，如奧美拉唑等治療五、其他如上述治療效果不佳或近期內(nèi)反復(fù)發(fā)作者，可酌情使用：①免疫抑制劑：如硫唑嘌呤、環(huán)孢素、環(huán)磷酸膠等；②抗凝療法：適用于腎型患者，初以肝素納或低分子肝素 l00~200U/（kg ？ d） 靜脈滴注， 4 周后改用華法林 4~15mg/d ， 2 周后改用維持量 2~5mg/d ， 2-3 個(gè)月；③中醫(yī)中藥：以涼血、解毒、活血化瘀為主，適用于慢性反復(fù)發(fā)作或腎型患者。

　　六、療效參考標(biāo)準(zhǔn)：

　　①痊愈：癥狀、體征消失，一年內(nèi)無(wú)復(fù)發(fā)；②有效：癥狀、體征消失或明顯改善，但一年內(nèi)有一次以上復(fù)發(fā)；③無(wú)效：癥狀、體征無(wú)改善

　　預(yù)后

　　本病預(yù)后良好，病程一般在2周左右，偶有反復(fù)發(fā)作，累及腎者可遷延不愈轉(zhuǎn)為慢性腎炎或腎病綜合征，嚴(yán)重者致尿毒癥。