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腎靜脈血栓形成(renal venous thrombosis,RVT)

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  概述

  腎靜脈血栓形成(renal venous thrombosis,RVT)是指腎靜脈主干及其分支血液凝固、血栓形成,引起腎靜脈部分或全部阻塞。血栓可發(fā)生在單側(cè)或雙側(cè)、急性或慢性起病,既可是主干阻塞、一個(gè)分支阻塞、多個(gè)分支阻塞或主干和分支阻塞并存。

  病因和發(fā)病機(jī)制
    一、病因
    1、血液高凝狀態(tài):

  常見(jiàn)于嬰幼兒脫水、腎病綜合征、妊娠或應(yīng)用口服避孕藥等。約20%-50%腎病綜合征患者(尤其是膜性腎病患者)并發(fā)RVP最常見(jiàn)。

  2、腎靜脈或下腔靜脈受壓梗阻或損傷:

  如腹主動(dòng)脈周圍淋巴結(jié)腫、腎或后腹膜腫瘤、外傷、血腫、妊娠子宮等壓迫腎靜脈;下腔靜脈,或腎靜脈受腫瘤侵累、損傷。

  3、循環(huán)不良,靜脈淤血:

  縮窄性心包炎,慢性心力衰竭等。

  二、發(fā)病機(jī)制
     1、腎病綜合征時(shí)腎靜脈血栓形成的機(jī)制與下列因素有關(guān):

 ?。?)凝血系統(tǒng):由于Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ和纖維蛋白原分子質(zhì)量較大,不易從尿排出,并且肝臟代償性合成增加,所以血漿濃度增高。

 ?。?)抗凝系統(tǒng):抗凝血酶Ⅲ及α1抗胰蛋白酶因分子質(zhì)量較小,尿中排出超過(guò)肝臟代償合成,故導(dǎo)致血漿濃度下降。

 ?。?)纖溶系統(tǒng):纖維酶原由于分子質(zhì)量較小,導(dǎo)致尿中大量丟失,而合成卻不足以代償,纖溶酶抑制劑濃度增加,纖溶酶抑制因子的作用占優(yōu)勢(shì),因此,纖溶酶活性受抑制,纖溶酶的作用減弱。

 ?。?)其他因素:血小板聚集、黏附、釋放功能增強(qiáng),連續(xù)大量應(yīng)用利尿劑,長(zhǎng)期大量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素等。

  2、其他原因的腎靜脈血栓形成可能與腎靜脈局部壓迫、血流緩慢、內(nèi)膜的炎癥、血液的濃縮等因素有關(guān)。

  病理改變腎臟外觀腫大、色澤深紅,腎靜脈主干及分支可發(fā)現(xiàn)血栓。鏡下可見(jiàn)腎間質(zhì)高度水腫,腎小球毛細(xì)血管袢擴(kuò)張淤血,可有微血栓形成,有時(shí)可見(jiàn)中性粒細(xì)胞節(jié)段性浸潤(rùn)于毛細(xì)血管壁。長(zhǎng)期遷延不愈者,可出現(xiàn)腎小管萎縮和腎間質(zhì)纖維化。

  臨床表現(xiàn)

  RVT的臨床表現(xiàn)取決于被阻塞靜脈大小、血栓形成快慢、血流阻斷程度及有無(wú)側(cè)支循環(huán)形成等,約3/4腎病綜合征患者并發(fā)的RVT(尤其在較小分支時(shí)) 并無(wú)臨床癥狀。急性 RVT 的典型臨床表現(xiàn)如下:①患側(cè)腰脅痛或腹痛;②尿異常,出現(xiàn)血尿 ( 鏡下或肉眼血尿 ) 及蛋白尿(原有蛋白尿增多);③腎功能異常,雙側(cè)腎靜脈主干大血栓可致急性腎衰竭;④病腎增大(影像學(xué)檢查證實(shí))。慢性RVT有時(shí)還可引起腎小管功能異常,呈現(xiàn)腎性糖尿等。另外,腎靜脈血栓??擅撀湟鸱嗡ㄈ?。

  實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

  1、血液檢查白細(xì)胞計(jì)數(shù)常增加。血漿白蛋白降低,白蛋白與球蛋白比例倒置,膽固醇含量升高。

  2、尿液檢查出現(xiàn)蛋白尿及間斷發(fā)作性大量蛋白尿,血尿,無(wú)菌性白細(xì)胞尿。酚紅排泄試驗(yàn)、腎小球?yàn)V過(guò)率、內(nèi)生肌酐清除率、腎血流量均降低。

  3、影像學(xué)檢查(1)B超檢查  病腎體積增大,在腎靜脈內(nèi)可見(jiàn)血栓回聲。多普勒超聲可見(jiàn)靜脈內(nèi)血流充盈缺損、紊亂或消失。

 ?。?)靜脈尿路造影  早期可見(jiàn)腎影增大,病腎顯影延遲或不顯影,長(zhǎng)期阻塞時(shí)腎盂輸尿管上段可見(jiàn)多處壓跡,提示已形成側(cè)枝循環(huán)。腎盂、腎盞擴(kuò)張及腎區(qū)假囊腫形成。

 ?。?)逆行腎盂造影顯示腎盞斗部伸長(zhǎng)、腎盞距離增加;因腎間質(zhì)水腫造影回流入腎實(shí)質(zhì)呈現(xiàn)云霧狀影象。

 ?。?)腎靜脈造影  表現(xiàn)為管腔內(nèi)充盈缺損和管腔截?cái)唷?/P>

  診斷

  診斷標(biāo)準(zhǔn):

  1、有引起本病的病因如腎病綜合征;

  2、突發(fā)劇烈腰痛,血尿、蛋白尿突然增多,腎功能突然下降;

  3、腎外栓塞的癥狀和體征;

  4、下腔靜脈造影和選擇性腎靜脈造影幫助確診,或CT、MRI、超聲多普勒檢查輔助診斷。

  治療

  1、積極治療原發(fā)病,去除病因,如防治失水、血液濃縮、高凝狀態(tài)等。

  2、藥物治療:早期應(yīng)用抗凝和溶栓藥物治療。

  3、手術(shù)摘除血栓:手術(shù)摘除效果不肯定。急性腎靜脈大血栓保守治療無(wú)效者,且反復(fù)導(dǎo)致肺栓塞者,可考慮手術(shù)治療。

  預(yù)后

  如能早期診斷,且溶栓治療有效,預(yù)后尚可。如合并腎外栓塞(尤其是肺栓塞)及腎功能受損,則預(yù)后較差。

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