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激素分泌過低可以是所有垂體激素(垂體功能減退),或者是選擇性喪失一種或一種以上垂體激素。兒童垂體功能減退(垂體性侏儒),在269節(jié)討論。
成人全垂體功能減退
由于部分或完全前葉垂體功能喪失的內(nèi)分泌缺陷綜合征。
垂體減退最常見原因見表7-1.注意LH和FSH分泌減少可能是過度PRL分泌所致和導(dǎo)致繼發(fā)性性腺功能低下。
癥狀和體征
垂體功能減退的癥狀和體征與病因和特殊激素缺乏有關(guān)。通常起病隱襲,可以不被患者覺察,但偶爾可突然或呈戲劇性發(fā)作。一般促性腺激素首先喪失,繼而GH,最后TSH和ACTH相繼消失,但不清楚這一序列是否正確。原發(fā)性垂體疾病,ADH缺乏罕見,而多見于垂體柄和下丘腦病變。當(dāng)所有激素缺乏時(全垂體功能減退),所有靶腺功能低下。女性缺乏LH和FSH致使閉經(jīng),第二性征退化,不育。閹割或更年期女性癥狀就是無性腺狀態(tài)的典型表現(xiàn)。男性缺乏促性腺激素,就導(dǎo)致陽痿,睪丸萎縮,第二性征退化和精子生成減少伴不育。成人GH缺乏,臨床上一般不能察覺。TSH缺乏引起甲狀腺功能減退。ACTH缺乏致使腎上腺皮質(zhì)功能減退,伴有疲乏,低血壓,不能耐受應(yīng)激和感染。ACTH缺乏病人無原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退的皮膚色素增深特征。希恩(Sheehan)綜合征,由于逼近圍產(chǎn)期產(chǎn)生低血容量和休克引起垂體壞死,產(chǎn)后無泌乳。病人主訴疲勞,可能有陰毛,腋毛脫落和選擇性(單個)垂體激素缺乏,通常見于兒童或10余歲青少年,表現(xiàn)為生長衰竭或不能達(dá)青春期。
垂體卒中是由于正常垂體或更常見的是垂體腫瘤出血性梗塞所引起的一種復(fù)雜綜合征。急性癥狀包括嚴(yán)重頭痛,頸項強直,發(fā)熱和視力障礙。不同程度的垂體功能減退可以突然出現(xiàn)。因為ACTH和皮質(zhì)醇缺乏,病人可出現(xiàn)循環(huán)虛脫。常有CSF出血,MRI將證實出血。
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