【關(guān)鍵詞】  闌尾黏液腺癌

　　闌尾黏液腺癌發(fā)病率較低，臨床表現(xiàn)不典型，誤診率高。本組總結(jié)1995年以來收治的7例闌尾黏液腺癌患者臨床資料，報告如下。

　　1  臨床資料

　　1.1  一般資料  本組7例，男3例，女4例，男女之比3∶4.年齡34～63歲，平均54歲。

　　1.2  主要臨床表現(xiàn)  腹部包塊6例，腹痛5例，腹脹5例，體重下降3例，發(fā)熱3例，貧血4例。

　　1.3  實驗室檢查結(jié)果  CEA升高6例，CA19-9升高4例，CA724升高2例，CA125升高2例。

　　1.4  影像學檢查  術(shù)前行B超檢查4例發(fā)現(xiàn)包塊；CT檢查1例，發(fā)現(xiàn)包塊；MRI檢查1例，發(fā)現(xiàn)包塊。

　　1.5  診斷  所有患者均經(jīng)病理及免疫組化確定診斷。術(shù)前診斷為闌尾黏液腺癌2例，術(shù)前診斷盆腔腫物1例，術(shù)前診斷闌尾炎2例，術(shù)前診斷直腸癌1例，術(shù)前診斷回盲部腫瘤1例。

　　1.6  治療  本組均經(jīng)手術(shù)治療，復發(fā)期為16～60個月。均行標準右半結(jié)腸切除術(shù)、切除網(wǎng)膜、受侵腹膜及轉(zhuǎn)移病變，盡可能清除黏液性組織，另外合并腸切除1例，合并卵巢、子宮及附件切除1例，合并遠端胃大部切除1例，全部患者術(shù)中均給予熱蒸餾水（43℃～45℃）浸泡3次（每次5min），術(shù)后給予全身化療2例，腹腔化療3例。

　　1.7  隨診  術(shù)后全部隨訪，本組無手術(shù)死亡病例。5年生存率71.4%（5/7），10年生存率28.6%（2/7）。

　　2  討論

　　2.1  診斷  闌尾黏液腺癌發(fā)病率較低，早期無典型臨床表現(xiàn)，對此病認識不夠，經(jīng)驗不足，早期只有合并闌尾炎時表現(xiàn)為右下腹痛，誤診率較高，易誤診為“闌尾炎”，并因此錯誤地選擇單純闌尾切除術(shù)，本組即有2例術(shù)前誤診為“闌尾炎”。應加強對此病的認識，對一些闌尾炎患者注意完善各檢查，注意對此病的鑒別，在行闌尾炎手術(shù)時如不能用炎癥單純解釋時應行術(shù)中冰凍檢查，本組1例經(jīng)此處理后得以確診并行標準的右半結(jié)腸切除加網(wǎng)膜切除術(shù)，術(shù)后已存活7年，無復發(fā)。本病中晚期表現(xiàn)為腹部包塊、腹痛、腹脹、腹圍增加、全身消耗等，個別患者表現(xiàn)為消化道、輸尿管及下肢靜脈回流梗阻等癥狀。影像學檢查有一定的特征性表現(xiàn)：B超可見囊實性腫物、包膜完整，部分囊壁鈣化，內(nèi)部回聲呈網(wǎng)格狀，透聲差，后方回聲稍增強，部分腹腔內(nèi)有不勻質(zhì)移動性腹水。CT掃描可見不規(guī)則低密度灶，邊界清楚，內(nèi)部密度欠均勻，可有鈣化；增強掃描見囊壁呈環(huán)形均一強化，強化程度同腸壁，囊內(nèi)無強化，腹膜可增厚。CT檢查同時可明確其與周圍組織的關(guān)系。MRI可表現(xiàn)為T1混雜信號，T2高信號，同時亦可明確腫物與血管的關(guān)系。部分患者CEA、CA19-9、CA724及CA125檢查指標升高，亦可作為術(shù)后隨訪的指標。對于中晚期患者通過綜合分析，近幾年術(shù)前的診斷率明顯提高。本組有2例術(shù)前通過完善的檢查得以準確診斷。

　　2.2  治療  手術(shù)是最主要的治療手段。完整切除腫瘤是預防復發(fā)的重點。所采取的方法是“侵襲性”反復“清除”術(shù)［1］（aggressive and repetitive debulking）。一般首次手術(shù)應行右半結(jié)腸切除、切除網(wǎng)膜、受侵腹膜、轉(zhuǎn)移病變，徹底清除黏液性病變組織，術(shù)中酌情切除受累臟器。對于復發(fā)特別是多次復發(fā)的患者，在保證手術(shù)安全前提下亦應盡量徹底清除復發(fā)病變及酌情切除其他受累臟器。簡單的減瘤術(shù)（cytoreduction）是不可取的術(shù)式，因為這種手術(shù)術(shù)后很快就會出現(xiàn)“復發(fā)”癥狀。Sugarbaker等［2］倡導的大范圍手術(shù)方法（the extremely aggressive approach）也不可采納。這種手術(shù)雖然有很高的手術(shù)死亡率和并發(fā)癥率，但并不能提高生存率。

　　化療的作用得到多數(shù)肯定?；煼椒ㄓ腥碛盟幒透骨痪植坑盟?。全身用藥因其毒副作用大，且未明顯提高生存率，現(xiàn)我們已不采??；近年來我們主要采取術(shù)中熱蒸餾水充分浸泡腹腔，術(shù)后給予腹腔熱化療，常用藥為5-氟尿嘧啶、順鉑及絲裂霉素。術(shù)后明顯提高了生存率，特別對復發(fā)病人能延長再次復發(fā)時間。Sugarbaker PH等認為這種方法既能提高藥物對腫瘤的作用，又可降低其全身副作用，尤其適于闌尾黏液腺癌這種腫瘤細胞較淺浸潤的病變［3］。但對一些較肥胖病人，因較難使腹腔內(nèi)溫度達到要求而使此療法效果稍差。術(shù)后輔助腹腔熱化療能明顯延緩腫瘤“復發(fā)”及提高生存率。

　　闌尾黏液腺癌是一種低度惡性腫瘤，很少發(fā)生淋巴及血行轉(zhuǎn)移，以腹腔內(nèi)復發(fā)為主，經(jīng)過積極的治療多可得到滿意的療效，切不可輕易放棄。本組有2例在某醫(yī)院開腹探查后未給予治療，后轉(zhuǎn)到我院，經(jīng)正規(guī)治療其中1例術(shù)后存活達4年。

　　【參考文獻】

　　1  Gough DB，Donohue JH，Schutt AJ，et al.Pseudomyxoma peritonei，long-term patient surviva with an aggressive regional approach.Ann Surg，1995.221：29-42.

　　2  Sugarbaker PH.Peritonectomy procedures.Ann Surg，1995.221：29-42.

　　3  Sugarbaker PH，Patient selection and treatment of peritoneal carcinomatosis from colorectal and appendiceal cancer.World J Surg，1995.19：235-240.