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甲—髕綜合征

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　　甲一髕綜合征（Nail-Patella syndrome）是一種少見(jiàn)的常染色體顯性遺傳性疾病。表現(xiàn)為指甲萎縮或缺如，髕骨生長(zhǎng)不良及其他骨異常。50％患者累及腎臟，病理上表現(xiàn)為局部腎小球基底膜增厚、腎小管萎縮、間質(zhì)纖維化和不同程度的腎小球硬化；臨床上表現(xiàn)為無(wú)癥狀性血尿和蛋白尿，偶可出現(xiàn)大量蛋白尿，約10％-30％出現(xiàn)終末期腎衰竭。本病無(wú)特殊治療，有報(bào)道本病患者腎移植后未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

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