治療

　　1.內(nèi)科治療

　　患者因繼發(fā)性紅細(xì)胞增多，血粘滯度高，血流變慢，易加重組織缺氧及引起栓塞。因此當(dāng)腹瀉、嘔吐、高熱時(shí)應(yīng)及時(shí)補(bǔ)液，以防脫水。缺氧發(fā)作時(shí)，應(yīng)立即給予吸氧、補(bǔ)液、鎮(zhèn)靜、取屈膝位。靜脈注射β受體阻滯劑和碳酸氫鈉，以解除右室流出道痙攣。

　　2.外科手術(shù)治療

　　主張?jiān)缙谑中g(shù)，由于姑息性手術(shù)后再作根治性手術(shù)死亡率比一次完成根治性手術(shù)高，故應(yīng)盡早爭(zhēng)取一次完成根治性手術(shù)。早期手術(shù)治療者，30年存活率可達(dá)77％～86％，術(shù)后遠(yuǎn)期死亡的原因主要有心力衰竭和嚴(yán)重心律失常。