診斷

　　限制型心肌病臨床診斷比較困難。對于出現(xiàn)倦怠、乏力、勞力性呼吸困難、胸痛、腹水、浮腫等癥狀，心室沒有明顯擴大而心房擴大的患者，應(yīng)考慮本病。心內(nèi)膜心肌活檢有助于確定限制型心肌病屬原發(fā)性和繼發(fā)性。本病主要與縮窄性心包炎鑒別診斷。

　　治療

　　限制型心肌病缺乏特異性治療方法，可試用地爾硫革、β一受體阻滯劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑。利尿劑能有效地降低心臟前負荷，減輕肺循環(huán)和體循環(huán)淤血，降低心室充盈壓，改善患者氣急和易疲乏等癥狀。對于伴有快速性房顫或心力衰竭患者，可選用洋地黃制劑，必須小劑量和謹慎觀察。發(fā)生房顫者較常見，可選用胺碘酮轉(zhuǎn)復(fù)和維持心律。對于嚴重的緩慢性心律失常患者，可植人永久性心臟起搏器。心腔內(nèi)附壁血栓形成者，應(yīng)盡早給予華法林治療。

　　對嚴重的內(nèi)膜心肌纖維化可行心內(nèi)膜剝脫術(shù)，切除纖維性心內(nèi)膜。伴有瓣膜反流者，可行人工瓣膜置換術(shù)。對于附壁血栓者，行血栓切除術(shù)。

　　預(yù)后

　　本病預(yù)后不良。有報道認為手術(shù)后難治性心力衰竭可顯著好轉(zhuǎn)，術(shù)后隨訪2～7年未見纖維化病變復(fù)發(fā)。