法洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot）是成人最常見(jiàn)的發(fā)紺型先天性心臟病。包括肺動(dòng)脈口狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥大等四種畸形或病變。其中肺動(dòng)脈口狹窄和室間隔缺損為基本病變。若無(wú)主動(dòng)脈騎跨則屬于廣義或不典型的四聯(lián)癥。如果四聯(lián)癥合并房間隔缺損，又可稱為五聯(lián)型；肺動(dòng)脈瓣狹窄合并房間隔缺損或卵圓孔未閉稱三聯(lián)癥。由于肺動(dòng)脈口狹窄，右心室排血受阻，右心室壓升高，并造成右室肥厚。右心室的血液經(jīng)室間隔缺損射入主動(dòng)脈，使體循環(huán)動(dòng)脈血氧飽和度明顯下降，病人出現(xiàn)發(fā)紺。

　　臨床特點(diǎn)

　?。?）未經(jīng)手術(shù)治療的病人，其自然病程主要取決于肺動(dòng)脈口狹窄的嚴(yán)重程度。嚴(yán)重狹窄者很難存活至成人期。大約25％的病人可活到10歲，l l％可活到20歲，6％可活到30歲，僅3％的病人能活到40歲以后。

　　（2）成人患者的臨床表現(xiàn)與兒童相似，但缺氧發(fā)作較為少見(jiàn)。

　　（3）成年后若合并原發(fā)性高血壓，將同時(shí)增加左、右心室的后負(fù)荷。由于體循環(huán)阻力增加，肺血流灌注將獲得改善，但可導(dǎo)致右心衰竭。若合并慢性阻塞性肺病，癥狀將明顯加重。

　?。?）常見(jiàn)并發(fā)癥有腦卒中、腦膿腫、缺氧發(fā)作、鼻衄、咯血、感染性心內(nèi)膜炎及心力衰竭。

　　成人患者死亡的主要原因是心力衰竭和心律失常。