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肺錯構瘤(hamartoma of lung)

2008-10-21 11:57 醫(yī)學教育網(wǎng)
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  概述

  肺錯構瘤(hamartoma of lung)為正常肺組織因胚胎發(fā)育異常形成瘤樣畸形,是最常見的良性腫瘤,約占肺內球形病灶的8%.常于40歲左右發(fā)病,男性發(fā)病率是女性的2-4倍。肺錯構瘤一般為單發(fā),多發(fā)者極為罕見,國內尚未見報道。單發(fā)錯構瘤絕大多數(shù)為肺實質內型,支氣管腔內型極少見。在右肺的較左肺多,在下葉的較上葉多,部分發(fā)生在右中葉和左上葉舌段。

  病因
    肺錯構瘤的來源和發(fā)病原因目前還沒有完全明確,比較容易被接受的假說認為,錯構瘤是支氣管的一片組織在胚胎發(fā)育時期倒轉和脫落,被正常肺組織包繞,這一部分組織生長緩慢,也可能在一定時期內不生長,以后逐漸發(fā)展才形成瘤。錯構瘤大多數(shù)在40歲以后發(fā)病這個事實支持這一假說。

  病理改變
    錯構瘤病理學特征是正常組織的不正常組合和排列,這種組織學的異??赡苁瞧鞴俳M織在數(shù)量、結構或成熟程度上的錯亂。錯構瘤的主要組織成分包括軟骨、脂肪、平滑肌、腺體、上皮細胞,有時還有骨組織或鈣化。尚未見有錯構瘤惡變的報道。 錯構瘤一般為實質致密的球形、卵圓形,也可以是分葉狀或結節(jié)狀,大多數(shù)直徑在3cm對下。

  臨床表現(xiàn)

  絕大多數(shù)錯構瘤(約80%以上)生長在肺的周邊部,緊貼于肺的臟層胸膜之下,有時突出于肺表面,因此臨床上一般沒有癥狀,查體也沒有陽性體征。只有當錯構瘤發(fā)展到一定大小,足以刺激支氣管或壓迫支氣管造成支氣管狹窄或阻塞時,才出現(xiàn)咳嗽、胸痛、發(fā)熱、氣短、血痰,甚至咯血等臨床癥狀,這時也可以出現(xiàn)相應臨床體征,如哮鳴音或管性呼吸音

  診斷

  錯構瘤的診斷主要依靠X線檢查,多數(shù)是在X線常規(guī)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)的。X線上表現(xiàn)為圓形或橢圓形、有分葉、邊緣光滑、密度增高的單個結節(jié)。腫瘤內有鈣化點,鈣化影呈現(xiàn)爆米花狀的圖案,周邊部密度相對較低,可能為脂肪組織。爆米花征是肺錯構瘤的特征性表現(xiàn),但不多見而且不是肺錯構瘤所獨有。

  治療

  多數(shù)肺錯構瘤都是在健康體檢時才發(fā)現(xiàn),由于沒有動態(tài)觀察,有時極難與肺內惡性腫瘤相鑒別,短期內迅速增大的肺錯構瘤也難于確診。因此當臨床和X線不能排除惡性腫瘤時應盡早手術。即使是良性的錯構瘤早期手術也可避免因瘤體增大而引起的肺炎、肺不張、支氣管擴張等合并癥,而使病情加重或復雜化。

  手術在全麻下進行,開胸后可見腫瘤位于肺表面,質地較硬,表面不光滑,并可感到瘤體在肺組織內滑動。切開肺組織稍加分離即可將瘤體完整剔出。除支氣管內型錯構瘤或不能排隊惡性腫瘤可能的,一般均行局部切除,或肺段切除。

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