疾病概述

　　進(jìn)行性風(fēng)疹全腦炎是發(fā)生于先天性風(fēng)疹病兒的進(jìn)行性神經(jīng)病變，可能是由于風(fēng)疹病毒感染的再活化而引起。

　　有風(fēng)疹病毒引起的先天性缺陷的小兒在青少年早期發(fā)生本病，表現(xiàn)為進(jìn)行性痙攣狀態(tài)，共濟(jì)失調(diào)，智能損害和驚厥。

　　如果一個(gè)先天性風(fēng)疹的病兒出現(xiàn)進(jìn)行性神經(jīng)癥狀，伴有腦脊液細(xì)胞計(jì)數(shù)，總蛋白含量和丙種球蛋白含量增高，腦脊液和血清中風(fēng)疹病毒抗體效價(jià)升高及從腦組織中發(fā)現(xiàn)風(fēng)疹病毒，即可確診。CT掃描可見腦室擴(kuò)大，尤其是由于小腦萎縮引起的第四腦室擴(kuò)大，本病無特異療法。

　　病理生理

　　病理改變可見腦膜、皮質(zhì)和白質(zhì)血管周圍淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞侵潤，神經(jīng)膠質(zhì)增生、廣泛脫髓鞘和白質(zhì)萎縮，伴微動(dòng)脈纖維素樣退行變和礦物質(zhì)沉積血管炎。

　　用藥安全

　　進(jìn)行性風(fēng)疹全腦炎是一種極少見的、發(fā)生在先天缺陷兒童中的進(jìn)行性腦功能障礙。這種缺陷是由于母親在懷孕期間感染風(fēng)疹病毒引起的。