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2月7日 19:00-21:00
詳情2月8日 09:00-21:00
詳情 診斷
主要根據(jù)為1、有病毒性肝炎、長期飲酒等有關病史;2、有肝功能減退和門靜脈高壓的臨床表現(xiàn);3、肝質地堅硬有結節(jié)感;4、肝功能實驗常有陽性發(fā)現(xiàn);5、肝組織活檢有假小葉形成。
鑒別診斷
一、與伴有肝腫大和脾腫大的疾病相鑒別如慢性肝炎和原發(fā)性肝癌。其他還有畢支睪吸蟲病,肝包蟲病、先天性肝囊腫及某些累及肝臟的代謝疾病。血液疾病,如慢性白血病等常有脾臟腫大,應注意鑒別。
二、與引起腹水和腹部脹大的疾病相鑒別常見的有縮窄性心包炎、結核性腹膜炎、腹腔內腫瘤、巨大卵巢囊腫及慢性腎炎等。
三、與肝硬化并發(fā)癥鑒別的疾病
(一)上消化道出血 應與消化性潰瘍,急慢性胃粘膜病變,胃癌、食管癌及膽道出血等鑒別
(二)肝性昏迷 應與低血糖、糖尿病、尿毒癥、藥物中毒、嚴重感染和腦血管意外等所致的昏迷相鑒別。
?。ㄈ┕δ苄阅I衰竭 應與慢性腎炎、慢性腎盂腎炎以及由其他病因引起的急性腎功能衰竭相鑒別。
并發(fā)癥
肝硬化常見的并發(fā)癥有:
1、上消化道出血 是最常見的并發(fā)癥,多突然發(fā)生大量嘔血或黑糞??捎墒彻堋傅嘴o脈曲張破裂、門靜脈高壓性胃病或消化性潰瘍等引起。若誘發(fā)肝性腦病或失血性休克,死亡率很高。
2、肝性腦病 病人出現(xiàn)不同程度的意識障礙及腦電圖改變,是最嚴重的并發(fā)癥之一,死亡率甚高。
3、感染 肝硬化病人抵抗力差,易發(fā)生呼吸道和膽道感染、敗血癥及自發(fā)性腹膜炎等。
4、功能性腎衰竭 又名肝腎綜合征。主要由于肝硬化失代償期大量腹水致使有效循環(huán)血量不足,腎小球濾過率降低引起,但腎臟無明顯病理改變。
5、原發(fā)性肝癌 大結節(jié)及大小結節(jié)混合性肝硬化病人易發(fā)生原發(fā)性肝癌。如短期內出現(xiàn)肝區(qū)疼痛、肝腫大、消瘦及腹水轉為血性應警惕有此并發(fā)癥。
6、電解質、酸堿平衡紊亂 可由病人長期納差、進食少、惡心、嘔吐、腹瀉及大量使用利尿劑等所致。臨床上常見低鈉血癥、低鉀低氯血癥和代謝性咸中毒,后兩者易誘發(fā)肝性腦病。
7、肝肺綜合征 是指嚴重肝病、肺血管擴張和低氧血癥組成的三聯(lián)征。臨床表現(xiàn)為呼吸困難和低氧血癥,特殊檢查示肺血管擴張。內科治療多無效,吸氧只能暫時改善癥狀但不能逆轉病程。
治療
本病無特效治療,在早期主要針對病因或相關因素,并加強一般治療,使病情緩解,失代償期主要是綜合治療,防治各種并發(fā)癥。
1.一般治療代償期應注意休息,失代償期應強調臥床休息。飲食宜以高熱量、高蛋白質及維生素豐富的食物為主,如有肝性腦病先兆,則應限制蛋白質攝入,重癥患者應靜脈補充能量和多種維生素,并給予支持治療。
2.藥物治療并無特效“護肝”藥物,應給予多種維生素,消化道癥狀明顯時可給予助消化藥,常用的細胞代謝促進劑如肌苷、輔酶A、輔酶Q10、脫氧核糖核酸,可選擇1一2種。
抗肝纖維化治療:可阻止乃至逆轉纖維化進程,故目前已受到重視,可選用干擾素、秋水仙堿。秋水仙堿劑量每日為1mg,分2次服,每周服藥5天。因長期用藥,需注意胃腸反應和粒細胞減少。
抗纖維化中藥:可用:①丹參:丹參注射液每日10~20ml(相當于生藥15~30g),加入10%葡萄糖溶液250ml,靜脈滴注,30天為1個療程,一般用3個療程?;虻嬈咳?5—30g,水煎服,用3~6個月。②桃仁:8~15g煎湯,每天分2~3次服,苦杏仁苷注射液0.5~1.5g,加5%葡萄糖溶液500ml中,靜脈滴注,隔日1次,用3個月。③當歸:每天8~15g,水煎,分次服。④其他中藥:如:黃芪、冬蟲夏草、漢防己甲素等均可選用。
3.腹水治療
(1)限制水鈉入量:每日進水量限制在1000ml左右,氯化鈉O.6~1.2g.
(2)增加水鈉排出1)利尿劑:使用原則是先單一,后聯(lián)合;首選醛固酮拮抗劑,無效時再加用其他利尿藥物;先小量,后逐漸增量;同時謹防電解質紊亂發(fā)生。常用螺內酯(spironolactone,安體舒通)20~60mg,每日2~3次,聯(lián)合用藥可加用呋塞米(furosemide,速尿)。使用螺內酯和呋塞米的劑量比例為100mg:40mg.最大劑量為螺內酯400mg/d和呋塞米160mg/d. 2)導瀉:利尿劑效果不顯或合并功能性腎衰、低鈉血癥者,可服甘露醇20g,每日1~2次。
?。?)難治性腹水的處理1)提高血漿膠體滲透壓:難治性腹水常有顯著低白蛋白血癥(25g/L),每周定期、多次靜脈輸注白蛋白可提高血漿膠體滲透壓,促進腹水消退。
2)擴容+利尿:先擴容以增加腎臟血流量及腎小球過濾率,恢復利尿劑的敏感性。使腹水暫時緩解。可用20%甘露醇溶液快速靜脈滴注(1小時內),同時加用呋塞米。
3)腹水濃縮回輸:利用自身腹水中的蛋白提高有效血容量,每次放出腹水5000ml,濃縮處理(超濾或透析)成500ml靜脈輸注。應防治感染、電解質紊亂等副反應。
4)腹腔穿刺放液加輸注白蛋白:大量放腹水可暫時改善癥狀,但易并發(fā)電解質紊亂、感染、肝腎綜合征、肝性腦病等,現(xiàn)主張放腹水同時輸注白蛋白,并掌握適應證:①大量腹水影響心、肺功能。②腹水壓迫腎血管引起少尿、下肢水腫。③同時并發(fā)自發(fā)性腹膜炎。一般每次放腹水4000~6000ml,同時輸注白蛋白20~30g,每周可進行2~3次。
5)腹腔頸靜脈引流:LeVeen引流法。利用腹-胸腔壓力差,放置裝有單向閥門的硅管,另端插入頸內靜脈,將腹水引向上腔靜脈。
6)淋巴液引流術:肝淋巴液自肝包膜表面不斷漏入腹腔是難治性腹水的重要原因,采用胸導管一頸內靜脈吻合術,可增加淋巴引流量,減輕腹水的形成。
4.門脈高壓的外科治療各種分流、斷流術,目的在于降低門脈壓力和消除脾功能亢進,但應掌握適應證和手術時機。一般情況差、肝功能損害明顯者,分流術易并發(fā)肝性腦病,病死率較高。
5.并發(fā)癥治療本文主要介紹食管、胃底靜脈曲張破裂出血的處理措施。
(1)藥物治療:分兩類:內臟血管收縮藥物以減少門脈血流量,血管擴張藥以降低門脈血管阻力。常用的血管收縮藥物有血管加壓素(VP)及衍生物、β-受體阻滯劑、生長抑素等;常用的擴血管藥物有硝酸酯類、a受體阻滯劑、a2受體興奮劑、S2受體阻斷劑及鈣通道阻滯劑等。
1)血管加壓素(vasopressin,VP)+硝酸酯類:在我國常用垂體后葉素加硝酸甘油。垂體后葉素以每分鐘0.2~0.4U持續(xù)靜脈滴注12~24小時,血止后減半量維持24小時。硝酸甘油按每公斤體重每分鐘靜脈滴注0.20ug(根據(jù)患者血壓以調整劑量),使用時間同垂體后葉素;或舌下含服硝酸甘油0.6mg,每30分鐘1次。
特利加壓素(三甘氨酰賴氨酸加壓素,可利新,glypressn):為VP衍生物,生物半衰期較長,不良反應較VP少。首劑1~2mg靜脈注射,以后每4~6小時1mg,持續(xù)36~48小時。本藥亦可與硝酸甘油聯(lián)用。
2)生長抑素:有兩種人工合成制品.施他寧(stilamin)為生長抑素14肽,首劑250ug靜脈注射,繼以每小時靜脈滴注250ug,持續(xù)給藥24~48小時或更長。注意滴注不能中斷!奧曲肽(octreotide,又稱善寧sandostatin),為生長抑素8肽。首劑lOOug靜脈注射,以后每小時25~50/ug,持續(xù)36~48小時。上述藥物治療期間,如患者再發(fā)出血,宜追加首次劑量1次。
(2)三腔二囊管壓迫止血:一般胃囊注氣150~200ml[囊內壓6.67~9.33kPa(50~70mmmHg)],食管囊注氣100~150ml[囊內壓4.67~6.0kPa(35~45mmHg)],每1~2小時應抽吸胃內物,觀察有無繼續(xù)出血,24小時后,每間隔6小時放氣觀察30分鐘,一般壓迫時間為2~3天,拔管前先放氣24小時,如不再出血,口服20ml石蠟油后再拔管。
(3)內鏡治療:內鏡下直視止血,可局部噴灑1%去甲腎上腺素溶液、孟氏液、凝血酶等,硬化治療及靜脈套扎等。
?。?)手術治療:經積極的非手術療法仍不能止血者,可考慮采用分流手術或門、奇靜脈斷流術,但分流術后肝性腦病發(fā)病率高,病死率高。
?。?)經頸靜脈肝內門、體靜脈支架分流術(TIPS):如內科止血治療不理想可施行。一般多用于child c級不能耐受手術或等待行肝移植的患者。
預后
本病預后與病因、病理類型、肝功能代償程度及有無并發(fā)癥有關,肝炎性肝硬化大結節(jié)或混合性硬化,肝代償功能差,出現(xiàn)一種或多種并發(fā)癥者預后甚差。
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