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PEM在臨床上有三種形式:干型(消瘦,干燥),濕型kwashiorkor(水腫,腫脹)及介于兩者之間的復(fù)合型。干瘦型即marasmusmarasmus,浮腫型也稱為kwashiorkor。
輕度或中度PEM病人,由于蛋白質(zhì)攝入量減少,可顯示血漿白蛋白輕度降低和尿中尿素排出減少,羥脯氨酸也減少,這反映出生長已受損害。尿中3-甲基組氨酸增多則表示肌肉出現(xiàn)分解。無論是marasmus還是kwashiorkor,體液和細(xì)胞外液百分比都增高。電解質(zhì)尤其是鉀和鎂缺失,某些酶和血脂濃度低,血液尿素下降。貧血通常由鐵缺乏所致,常有代謝性酸中毒。腹瀉有時(shí)和腸內(nèi)雙糖酶,特別是乳糖酶缺乏有關(guān)。
kwashiorkor的特征是血漿白蛋白(10~25g/L),轉(zhuǎn)鐵蛋白,必需氨基酸(尤其是支鏈氨基酸),β脂蛋白和葡萄糖水平均減低。血漿中可的松和生長激素水平增高,但是胰島素的分泌和胰島素樣生長因子減少。
鑒別診斷包括吸收障礙,先天性缺陷,腎衰,內(nèi)分泌疾病或情感剝奪等引起的繼發(fā)性生長發(fā)育不良。kwashiorkor的皮膚改變與糙皮病的皮膚變化不同,糙皮病的皮膚改變發(fā)生在暴露于陽光的部位,而且是對稱性的。腎炎,腎病和心臟衰竭時(shí)出現(xiàn)的水腫一般都伴有這些疾病的其他特征,而且對特殊治療有效。必須鑒別由糖原代謝障礙和囊性纖維變引起的肝脾腫大。<醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)收集整理>
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