硬皮病的腎外發(fā)現(xiàn)（如胃腸道或肺疾病，特異性自身抗體）和近期開始的嚴重高血壓和進行性腎衰高度提示硬皮病腎病。腎活檢不能明確診斷，因為血管損害不能與血栓性微血管病的其他形式區(qū)別（如惡性高血壓性小動脈性腎硬化，血栓性血小板減少性紫癜——溶血性-尿毒癥綜合征，放射性腎炎，慢性移植排斥，狼瘡抗凝物質(zhì)）。

    因為硬皮病腎病是雙側(cè)腎內(nèi)動脈狹窄的一種形式，在一些病人應用ACE抑制劑血漿肌酐會升高。因此，建議在治療初期嚴密監(jiān)測血漿肌酐。單用ACE抑制劑如血壓控制不夠，可加用雙氫吡啶類鈣拮抗劑（如非洛地平，氨氯地平）。

    發(fā)生ESRD的病人可以腹膜透析或血液透析成功地治療，盡管外周血管疾病可能限制后者的血管通路。腎移植常受限制，因為腎外表現(xiàn)的嚴重性和有20%的復發(fā)率。<醫(yī)學教育網(wǎng)收集整理>

    在硬皮病腎危象中，控制血壓高達70%的病人血壓控制可穩(wěn)定或改善腎功能，如果在血管損害不可逆前開始。ACE抑制劑是選擇的藥物，在約90%病人中有很好的效果，進行性腎功能不全的機會少，1年的生存率改善。如果硬皮病腎危象不治療，在1~2個月內(nèi)可出現(xiàn)晚期腎衰。