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純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查

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  臨床表現(xiàn)

  臨床經(jīng)過差別明顯,可表現(xiàn)為一過性急性自限性和慢性持續(xù)型。因紅細(xì)胞壽命較長,許多急性自限性者呈亞臨床表現(xiàn),從而未獲診斷。慢性者主要表現(xiàn)為不同程度的貧血及其相關(guān)癥狀。自覺癥狀的輕重與貧血發(fā)生的速度和程度相關(guān)。原發(fā)性患者除貧血表現(xiàn)外,少有其他陽性發(fā)現(xiàn)。體檢一般無淋巴結(jié)和肝脾腫大。繼發(fā)性者在原發(fā)病表現(xiàn)的基礎(chǔ)上,又出現(xiàn)不能用原發(fā)病解釋的貧血加重。

  實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查

  1、血象程度不同的貧血,呈正常色素正常細(xì)胞性。白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)多正常。血涂片不見嗜多色細(xì)胞。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著降低甚至缺如(0~10A),如網(wǎng)織紅細(xì)胞>2%,則應(yīng)質(zhì)疑PRCA的診斷。

  2、骨髓象提供診斷依據(jù)。細(xì)胞增生度正常,以孤立性紅系造血障礙為突出的特征,各期有核紅細(xì)胞均明顯減少,原始紅細(xì)胞常消失。粒系和巨核系造血正常,無病態(tài)造血現(xiàn)象。急性自限性者在骨髓恢復(fù)期表現(xiàn)為紅系造血活躍,有時可見到巨大原始紅細(xì)胞。

  3、其他貧血檢查指標(biāo)溶血性貧血試驗(yàn)如抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombstest)及酸溶血試驗(yàn)(Hamtest)陰性,乳酸脫氫酶和間接膽紅素水平正常。鐵代謝指標(biāo)無缺鐵證據(jù)。

  4.病毒及其抗體有條件時,可檢測PRCA相關(guān)的病毒及其抗體滴度,尤其是微小病毒Bl9.5,影像學(xué)檢查對慢性者應(yīng)常規(guī)檢查胸腺。

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