臨床特點

　?。?）未經(jīng)手術(shù)治療者，一般可存活至成人期。20歲以前很少死亡，40歲以后死亡率增至約每年6％。

　　（2）長期右心室容量負(fù)荷過重可導(dǎo)致右心衰竭。30歲以后，肺動脈壓和肺血管阻力隨年齡進行性增高。

　?。?）合并冠心病或高血壓時，由于左心室舒張功能障礙，左房壓力升高，可使左向右分流量增加。

　　（4）并發(fā)癥有肺動脈高壓、右心衰竭、房性心律失常、感染性心內(nèi)膜炎、肺動脈栓塞及反常性栓塞等。

　　診斷要點

　?。?）胸骨左緣第2肋間第2心音增強并有固定分裂，可伴有Ⅱ～Ⅲ級收縮期雜音。當(dāng)發(fā)生肺動脈高壓后第2心音亢進，分裂變窄。合并二尖瓣脫垂的病人可有收縮期喀嚓音。

　?。?）X線檢查示肺血增多，心電圖可有右室肥大、右束支傳導(dǎo)阻滯表現(xiàn)。二維超聲心動圖顯示房間隔回聲失落、右心室容量負(fù)荷過重。多普勒超聲心動圖可顯示分流。心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)右心房血氧飽和度顯著高于上腔靜脈。

　　（3）發(fā)生肺動脈高壓后，心房水平可出現(xiàn)雙向或右向左分流。病人在休息或運動時，可出現(xiàn)發(fā)紺。

　?。?）須與肺動脈瓣狹窄、部分性肺靜脈畸形引流、原發(fā)性肺動脈擴張、原發(fā)性肺動脈高壓相鑒別。