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純紅細胞再生障礙性貧血的治療

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 ?。ㄒ唬┮话闾幚砗椭С种委熢\斷一旦確立,應(yīng)立即停用所有可疑藥物,合理治療存在的感染。藥物和病毒誘發(fā)的急性自限性PRCA多在1~3周內(nèi)自行恢復(fù)。繼發(fā)性PRCA應(yīng)積極治療原發(fā)病,如胸腺瘤及其他惡性腫瘤、自身免疫性疾病等。在原發(fā)病得到有效控制后,繼發(fā)的PRCA也可獲得緩解。對原發(fā)性PRCA或原發(fā)病治療后仍不緩解的PRCA可有計劃地順序選用以下治療措施。

 ?。ǘ┟庖咭种浦委熡卸喾N選擇,各有利弊。

  ①糖皮質(zhì)激素:為首選治療。常用潑尼松,有效率約40%,多在1個月左右生效。宜緩慢減量停藥,總療程3-4個月;②細胞毒藥物:常用者為環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤。選其一種,從小劑量起始,有效率40%-60%,多在2-3個月奏效。近期副作用為骨髓抑制,應(yīng)注意檢查血象,并據(jù)以調(diào)整劑量或停藥。遠期副作用有繼發(fā)性腫瘤和不育,故年輕患者慎用;③環(huán)孢素:有效率60%-80%,療效見于治療開始后2-4周。治療期間需檢測腎功能;④抗胸腺細胞球蛋白(ARG):有效率約50%;⑤大劑量靜脈免疫球蛋白:尤適用于免疫損傷病人微小病毒819相關(guān)PRCA,也可用于其他類型PRCA,副作用小,但費用高;⑥抗淋巴細胞單克隆抗體(MOAb):抗CD20和抗CD52MOAb均有成功治療其他免疫抑制劑無效病例的報道,但價格昂貴。

  免疫抑制治療有多種選擇,宜首選糖皮質(zhì)激素,如無效再根據(jù)情況選用其他免疫抑制劑。一般采用某種免疫抑制劑治療3-4月仍未顯效時,可考慮換用另一種。在使用其他免疫抑制劑時均可配伍用較低劑量糖皮質(zhì)激素。目前尚缺乏各種免疫抑制劑療效的對比試驗,所以也無法證明哪一種更為優(yōu)越。長期用藥者均宜緩慢減量漸停。

 ?。ㄈ┭獫{置換上述免疫抑制治療無效時,可試用血漿置換。每周至少置換3次,連續(xù)2~3周。

 ?。ㄋ模┦中g(shù)治療

  脾切除可試用于以上治療均無效的難治性病例,有效率約17%。對慢性PRCA患者應(yīng)檢查胸腺,如有胸腺瘤應(yīng)手術(shù)切除。對無胸腺瘤者胸腺切除無益。

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