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成人先天性心臟病的自然病程和轉(zhuǎn)歸

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  在兒童期接受了成功的姑息性或根治性外科手術(shù)治療者,大多可進(jìn)入成人期。未接受手術(shù)治療者,部分在進(jìn)入成人期之前死亡,部分可進(jìn)入成人期。未接受手術(shù)治療者可分為三種情況:①畸形輕,不需要手術(shù)治療;②畸形復(fù)雜,病情嚴(yán)重,除采用心臟移植或心肺聯(lián)合移植手術(shù)外,其他常規(guī)手術(shù)難以糾治。③因非醫(yī)學(xué)的其他原因而未接受手術(shù)治療。

  病人的轉(zhuǎn)歸受下列因素的影響:①病變輕者可長期存活而無癥狀。②隨著年齡增長,在原有畸形的基礎(chǔ)上病變發(fā)展變化,使病情加重或臨床表現(xiàn)發(fā)生改變。例如,二葉式主動脈瓣畸形,在40歲以前,瓣膜大多可維持正常開放和關(guān)閉功能。隨著瓣葉纖維化和鈣化,在40-50歲以后,才發(fā)生主動脈瓣狹窄或關(guān)閉不全。單純性肺動脈瓣狹窄病人,隨著年齡增長右心室肥厚加重,右室舒張壓和右房壓升高。當(dāng)右心房壓力顯著升高超過左心房壓力時(shí),可發(fā)生右向左分流,病人出現(xiàn)發(fā)紺。③在兒童期接受手術(shù)治療的病人,其轉(zhuǎn)歸和預(yù)后與手術(shù)矯治的程度有關(guān)。外科手術(shù)在心臟遺留的瘢痕,可形成折返性心律失常的基礎(chǔ)。病人可在手術(shù)數(shù)月或數(shù)年之后發(fā)生與心臟手術(shù)癜痕有關(guān)的心律失常。如房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)后病人可發(fā)生心房撲動和顫動,法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后病人可發(fā)生室性心動過速。

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