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骨髓病性貧血(myelophthisicanemia)是骨髓被腫瘤或炎癥組織浸潤,造成微環(huán)境結(jié)構(gòu)破壞,影響造血祖細(xì)胞的落戶和增殖所致的貧血。除了貧血外,其特征為周圍血液出現(xiàn)幼粒和幼紅細(xì)胞,故又稱為幼粒-幼紅細(xì)胞性貧血。其機(jī)理是由于腫瘤或炎癥組織浸潤骨髓,破壞了血液骨髓屏障,使幼稚細(xì)胞進(jìn)入血流;其次由于脾、肝和淋巴結(jié)的髓外造血,因后者缺乏屏障,也是血液中幼粒、幼紅細(xì)胞的來源。
本癥常見病因是:①腫瘤組織浸潤骨髓,見于造血系統(tǒng)腫瘤如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤及毛細(xì)胞白血病,也見于非造血系統(tǒng)腫瘤如乳房癌、前列腺癌、肺癌、胃癌及神經(jīng)母細(xì)胞瘤等;②骨髓纖維化,包括原發(fā)性和繼發(fā)于慢性粒細(xì)胞性白血病、癌腫以及血管炎;③肉芽腫性炎癥,如結(jié)核和真菌感染;④代謝性異常,如脂質(zhì)沉積癥及骨硬化癥,后者系單核吞噬系統(tǒng)的遺傳性缺陷,表現(xiàn)為破骨細(xì)胞功能減低。
骨骼疼痛常較突出,可有病理性骨折。肝、脾、淋巴結(jié)常見腫大。貧血程度不一,可有出血傾向。血片中可見多染性、嗜堿性點(diǎn)彩、異形及淚滴狀紅細(xì)胞。最突出表現(xiàn)是周圍血液出現(xiàn)幼紅細(xì)胞、幼粒細(xì)胞,甚至巨核細(xì)胞裸核。白細(xì)胞和血小板數(shù)高低不一。骨髓穿刺常有干抽現(xiàn)象,骨髓涂片和活檢可發(fā)現(xiàn)原發(fā)疾病的表現(xiàn),癌腫轉(zhuǎn)移時(shí),骨髓涂片可見成堆的癌細(xì)胞。X線骨骼攝片有助于發(fā)現(xiàn)癌腫轉(zhuǎn)移、骨髓纖維化及骨硬化。放射性核素骨掃描發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶比X線攝片敏感。血清堿性磷酸酶常升高。以上均有助于診斷。幼粒和幼紅細(xì)胞出現(xiàn)于周圍血液,也見于大量失血、溶血、骨髓增生異常綜合征、及類白血病反應(yīng),應(yīng)加以鑒別。治療以針對原發(fā)疾病為主。
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