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結(jié)節(jié)性多動脈炎為一種全身性疾病,其主要病變?yōu)槎鄠€器官或系統(tǒng)的壞死性中、小動脈炎,皮損為多形性,以沿小動脈分布的結(jié)節(jié)最多見,內(nèi)臟病變以腎臟為主,是一種非肉芽腫性血管炎,多見于男性,男女比例2~3:1,可見于任何年齡,以40~60歲居多。
發(fā)病機理:尚不清楚,可能與
1、病毒、鏈球菌感染有關(guān)。
2、與藥物、磺胺類、砷劑、青霉素等有關(guān)。
3、與注射血清有關(guān)。
中小動脈最常受累,其次為小靜脈,病損為全層壞死性血管炎呈節(jié)段性,從急性壞死到完全愈合的各階段病變可同時存在;晚期,血管內(nèi)膜增厚,管腔狹窄或閉塞,血管中層和外膜的節(jié)段性壞死,可使管壁變?nèi)跣纬赡覡顒用}瘤。
臨床癥狀:結(jié)節(jié)性多動脈炎可累及全身各組織器官的血管,引起相應(yīng)組織的缺血、臨床表現(xiàn)復(fù)雜而多樣,病情輕重不等,嚴(yán)重者病情進(jìn)展迅速,甚至死亡,起病緩急不一,典型者以發(fā)熱,乏力、體重減輕、肌痛、關(guān)節(jié)疼痛起病,半數(shù)病人有皮疹,為多形性,如果出血,指端皮膚壞死,潰瘍,隆起性紫癜,網(wǎng)狀青斑,大部分病人腎臟受累,表現(xiàn)為腎小球腎炎、腎病綜合癥,腎功不全、腎梗塞、腎性高血壓。胃腸道癥狀,胃腸出血、缺血、穿孔或發(fā)炎,周圍神經(jīng)損害常見,表現(xiàn)為麻木、疼痛、感覺減退及運動障礙,下肢的神經(jīng)損害多呈現(xiàn)非對稱性,可發(fā)生腦病。并發(fā)高血壓、冠狀動脈炎、心肌供血不足、心臟擴大、心力衰竭等。
診 斷:1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會結(jié)節(jié)性多動脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn),下列10項中符合3項或3項以上者,可診斷為結(jié)節(jié)性多動脈炎。
1、體重下降≥4kg。
2、網(wǎng)狀青斑。
3、睪丸疼痛或觸痛。
4、肌肉疼痛、無力或下肢觸痛。
5、單神經(jīng)病變或多神經(jīng)病變。
6、高血壓,舒張壓﹥12kPa。
7、血肌酐或尿素氮增高。
8、乙型肝炎。
9、血管造影見內(nèi)臟有多發(fā)性動脈瘤或閉塞病灶,除外動脈粥樣硬化,纖維肌肉增生異常癥或其它非炎癥因素。
10、中或小動脈活檢血管壁有粒細(xì)胞或單核細(xì)胞浸潤。
輔助檢查:
1.血白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞增高,血沉增快。腎損害時可出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型等,部分患者HBsAg陽性,抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陽性,C反應(yīng)蛋白增高,γ球蛋白增高。
2.病變血管活檢顯示中小動脈壞死性血管炎。
3.血管造影顯示內(nèi)臟小動脈多個瘤樣擴張。
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