【概述】

　　顱底凹陷是指枕骨大孔周圍的顱底骨向上方凹陷進顱腔，并使之下方的寰樞椎，特別是齒狀突升高甚至進入顱底。這種畸形極少單獨存在，常合并枕骨大孔區(qū)其他畸形，如寰椎枕骨化、枕骨頸椎化、枕骨大孔狹窄及齒狀突發(fā)育畸形等。

　　【病理改變】

　　顱底凹陷是指枕大孔周邊的骨性結構向顱腔內凹陷，寰椎與齒狀突上移，突入枕大孔內，使腦干等神經(jīng)結構受壓。

　　顱底凹陷通常分為兩類：原發(fā)性與繼發(fā)性。前者指先天性畸形，較常見。常合并寰、樞椎畸形，寰枕融合，寰椎前弓、后弓或側塊發(fā)育不良，齒狀突發(fā)育異常，以及所謂Klippel-Feil綜合征等亦為常見的合并畸形。有時也可因為嚴重的佝僂病、骨質軟化癥、骨質疏松癥、腎性骨病等因素造成顱底凹陷，因骨質變軟，受頭顱重力作用而下沉，引起顱底凹陷，稱為繼發(fā)性。本型極少見，其臨床重要性遠不如先天性重要。

　　顱底扁平是指后顱窩發(fā)育位置較高，即由蝶鞍中心至枕大孔前緣與鼻根至蝶鞍兩線交角的基底角增大導致整個顱底平坦。在正常成人為132°～140°。基底角減少無臨床意義，而增大則表示顱底發(fā)育畸形。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　先天性顱底凹陷常在中年以后逐漸出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，通常在20～30歲以后，常因輕微創(chuàng)傷、遺失倒，促使腦干或脊髓受損。此時，即使幼童也可能發(fā)病，然而多數(shù)患者往往因年齡增長，椎間關節(jié)退變及韌帶松弛，逐漸發(fā)展而引起癥狀。

　　先天性顱底凹陷易累及小腦、腦干及前庭功能。不僅表現(xiàn)四肢運動及感覺障礙、共濟失調，還可能出現(xiàn)眩暈、眼震及第五、九、十、十二腦神經(jīng)受損的癥狀與體征，性功能障礙，括約肌功能異常以及椎基底動脈供血不足的臨床癥狀也可出現(xiàn)。

　　呼吸肌功能衰減常常使患者感覺氣短，說話無力，嚴重者可能出現(xiàn)不同程度的中樞性呼吸抑制，睡眠性呼吸困難等。

　　【診斷】

　　本癥常并有寰樞椎畸形，或Arnold-Chiari畸形，此時神經(jīng)受損的表現(xiàn)更為復雜。

　　先天性顱底扁平或顱底凹陷在未出現(xiàn)神經(jīng)癥狀之前不易診斷，患者可能不到醫(yī)院就診，有時也因醫(yī)師不能認識而被忽略。但部分患者伴有低發(fā)際，頭面部發(fā)育不對稱，斜頸或短頸畸形，這些表現(xiàn)常常引導醫(yī)師作進一步的X線檢查。

　　以寰椎為中心顱頸側位X線片可以做以下測量。

　　Chamberlain線由枕骨大孔后緣至硬腭后端的上緣邊線。齒狀突尖位此之上超過3mm為異常。有時，枕大孔后緣常在X線平片上顯示不清，也可因顱底凹陷后緣也隨之內陷，影響測量結果。

　　McGregor線枕骨大孔后緣的最低點至硬腭后端連線。正常時齒狀突尖位于此之上，但小于4.5cm.大于此值則說明顱底凹陷。此線避免了Chamberlain線的缺點。

　　McRae線枕大孔后緣至斜坡最低點的連線。此線無助于診斷，而用以表明齒狀突凸入枕大孔程度。據(jù)McRae觀察，齒突位于此線之下時很少出現(xiàn)癥狀。反之則多有癥狀。

　　有時由于面部畸形，硬腭的位置發(fā)生改變，或齒突發(fā)育不良，上述測量準確性則受影響，在冠狀面斷層片上做下面的測量有助于診斷。

　　Fishgold-Metzger線兩側二腹肌溝連線（即雙側乳突基部內側面連線）。齒狀突尖與此線距離小于10.7mm，或與雙側寰枕關節(jié)邊線之間距小于11.6mm時，則表明顱底凹陷。

　　Klaus高度指數(shù)由鞍結節(jié)向枕內粗隆作一連線，齒狀突頂點向此線所作垂線的長度即為高度指數(shù)。正常為40mm～41mm，36mm～40mm為顱底扁平，＞30mm為顱底凹陷。

　　斷層攝片及CT掃描對了解該部位骨性結構的形態(tài)、相互關系，確定其發(fā)育缺陷有一定的幫助。CTM（脊髓造影加CT）及MRI對了解神經(jīng)受壓的部位和程度是必要的。MRI尚可以觀察神經(jīng)結構內部的病損狀況，有時可以代替CTM及脊髓造影。

　　【治療措施】

　　無癥狀的顱底凹陷不需要治療，但應定期隨診。有神經(jīng)壓迫癥狀的患者則需手術治療。枕大孔后緣壓迫則需行后路枕大孔擴大減壓術，若同時行寰椎后弓切除則應同時行枕頸融合術。然而，腦干或脊髓腹側受壓比較常見，并且常伴有先天性寰枕融合或齒狀突畸形。此時以前方減壓為宜?？谇唤?jīng)路顯露，可以在直視下切除寰椎前弓、齒狀突，必要時可將樞椎椎體及斜坡下部一并切除。但該手術途徑顯露并不十分清晰，還需特殊的自動拉鉤、光源、氣動鉆等特殊器械，由于減壓在前方，破壞較多的穩(wěn)定結構，通常需要先行后路枕頸融合術。