第一節(jié)　先天性腦積水

　　腦脊髓液循環(huán)與分泌吸收障礙，過(guò)多的腦脊液積于腦室內(nèi)，或在顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔積存，稱為腦積水。多有顱內(nèi)壓增高。嬰兒腦積水是常見(jiàn)的一類，多發(fā)生在兩歲以內(nèi)的嬰兒。其它年齡也可發(fā)生腦積水，其內(nèi)容不包括在本章節(jié)內(nèi)。

　　一、病因

　　發(fā)生原因是多方面的，以先天性畸形如中腦導(dǎo)水管狹窄及閉塞、小腦扁桃體下疝及第四腦室中孔或側(cè)孔閉鎖為主要病因。也可見(jiàn)后天性病變?nèi)顼B內(nèi)感染、出血、顱內(nèi)腫瘤、外傷。

　　按腦脊液系統(tǒng)功能障礙的性質(zhì)可分為梗阻性（非交通性）腦積水及非梗阻性（交通性）腦積水。前者由于室間孔、第三腦室、中腦導(dǎo)水管、第四腦室及其中孔和側(cè)孔以及小腦延髓池的不通暢而發(fā)生；后者多因腦脊液分泌過(guò)?；蛭照系K所致。由于長(zhǎng)期腦室內(nèi)壓增高，大腦組織受壓，發(fā)生退行性變，可變得極為菲薄。

　　二、臨床表現(xiàn)

　　嬰幼兒先天性腦積水多在出生后數(shù)周頭顱開(kāi)始增大，一般經(jīng)3～5個(gè)月方逐漸發(fā)現(xiàn)，也有出生時(shí)頭顱即增大者。臨床特別是因顱內(nèi)壓增高引起頭顱進(jìn)行性的異常增大，與周身發(fā)育不成比例。額部向前突出、眶頂受壓向下，雙眼球下視，眼球向下轉(zhuǎn)，致鞏膜上部露白，前囟擴(kuò)大且張力增加，其它囟門(mén)也可擴(kuò)大，顱骨骨縫分離，頭皮靜脈擴(kuò)張。頭顱叩診呈“破壺音”。嬰幼兒骨縫未閉，顱內(nèi)壓增高時(shí)，頭顱可以發(fā)生代償性擴(kuò)大，故在早期顱內(nèi)壓增高癥狀可以不明顯。但腦積水嚴(yán)重，進(jìn)展較快時(shí)，亦可出現(xiàn)，其癥狀為反復(fù)嘔吐。腦退行性變，腦發(fā)育障礙，四肢中樞性癱瘓，尤以下肢為重，常有智力改變和發(fā)育障礙。視神經(jīng)受壓萎縮，可致失明。眼球震顫，驚厥亦較常見(jiàn)。還常并發(fā)身體其它部位畸形。

　　少數(shù)病例，腦積水在發(fā)展到一定時(shí)期后可自行停止，頭顱不再繼續(xù)增大，顱內(nèi)壓亦不高，成為“靜止性腦積水”。

　　三、診斷

　　根據(jù)嬰幼兒頭顱增大突出等臨床典型癥狀，一般診斷無(wú)大困難。檢查時(shí)，對(duì)早期的可疑本癥的病兒，定期測(cè)量頭顱大小，包括周徑、前后徑及耳間徑。正常新生兒頭圍33～35cm.后囟出生后6周閉合，前囟于9～18個(gè)月之間閉合，這些數(shù)據(jù)可作參考。

　　為進(jìn)一步確定診斷，了解腦積水的性質(zhì)和程度，可進(jìn)行如下檢查：

　?。ㄒ唬╋B骨X線平片　可顯示頭顱增大，頭面比例不對(duì)稱，顱骨變薄，顱縫分離及前、后囟延遲閉合或明顯擴(kuò)大等。

　?。ǘ╊^顱CT掃描　可顯出擴(kuò)大的腦室系統(tǒng)及腦實(shí)質(zhì)性質(zhì)，有助于鑒別是否有腦瘤等病。

　?。ㄈ╊^顱超聲檢查中線波多無(wú)移位，側(cè)腦室或第三腦室均有擴(kuò)大等。

　?。ㄋ模┣柏洞┐獭〗枰耘懦材X膜下血腫或水瘤，這兩種情況也常引起頭顱增大。還可了解腦皮質(zhì)的厚度及腦室內(nèi)壓力高低（正常嬰兒為50～60mm水柱）。

　?。ㄎ澹┠X室造影　對(duì)判斷有無(wú)導(dǎo)水管、第四腦室的梗阻、腦室擴(kuò)大程度及有無(wú)腦室畸形，排除硬膜下血腫、水瘤以及區(qū)別交通性及非交通性腦積水有較大的意義。常選用腦室內(nèi)注入水溶性碘劑。

　　本病應(yīng)與嬰兒硬腦膜下血腫或積液、顱內(nèi)腫瘤、佝僂病等相鑒別。

　　四、治療

　　分為非手術(shù)治療和手術(shù)治療。一般輕度腦積水應(yīng)先試用非手術(shù)治療，以脫水療法和全身支持療法為主。手術(shù)治療適用于腦室內(nèi)壓力較高（超過(guò)250mm水柱）或經(jīng)非手術(shù)治療失敗的病例。嚴(yán)重腦積水如頭圍超過(guò)50cm、大腦皮質(zhì)萎縮厚度在1cm以下，已合并有嚴(yán)重功能障礙及畸形者，手術(shù)療效不佳。

　　手術(shù)方式多采用腦脊液分流術(shù)。如腦室—心房分流術(shù)，腦室—矢狀竇分流術(shù)，腦室—腹腔分流術(shù)等。后一種術(shù)式安全，并發(fā)癥少，使用較多。所用分流管是一種帶有貯液囊、壓力閥裝置，并不透X線，以利于透視下檢查。

　　術(shù)后注意防止發(fā)生并發(fā)癥，如凝血塊阻塞導(dǎo)管，心臟內(nèi)血栓形成、心內(nèi)膜炎、敗血癥等。