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詳情先天性唇腭裂的手術修復治療早已在我國各地普遍開展,一些單位的唇腭裂手術取得良好的效果并受到國際同行重視。但由于各地手術水平不一,效果也不盡理想,尤其是單一的手術治療,隨患者的發(fā)育異常呈現(xiàn)明顯的繼發(fā)畸形,如:面頜及牙齒發(fā)育畸形、鼻唇繼發(fā)畸形、腭裂語音、聽力及心理障礙等。要提高唇腭裂的治療水平及患者的生活質量,應有多學科的專家協(xié)作,根據(jù)患者各發(fā)育階段的需要,按一定程序進行治療,即唇腭裂的序列治療。
國外一些先進國家和地區(qū)早已成立了唇腭裂治療中心或治療組,患者出生后即在醫(yī)生的監(jiān)控下按各發(fā)育時期的需要進行矯治,從而提高了療效,防止發(fā)生繼發(fā)畸形。我國自80年代后期開始開展序列治療,90年代在少數(shù)醫(yī)學院校成立唇腭裂治療研究中心或小組。1993年召開了全國首屆唇腭裂治療研討會,并成立了全國唇腭裂治療協(xié)作組,1995年由人民衛(wèi)生出版社出版了《唇腭裂的序列治療》專著。1997年又召開了第二次全國協(xié)作組會議及學術研討會。兩次會議上除報告唇腭裂手術治療經驗外,相關科室的輔助治療、臨床應用研究及基礎實驗研究也有大量報道。這些活動對提高唇腭裂治療水平、在全國逐步開展序列治療、縮短與世界先進水平的差距都起到了推動作用。兩次學術會議基本反映了我國開展唇腭裂治療的臨床及科研的現(xiàn)狀,也表明我國幾所主要口腔醫(yī)學院校重點不同的開展有關唇腭裂的臨床科研工作,并已達到或接近國際水平?,F(xiàn)就我國目前這方面的工作現(xiàn)狀進行概述。
一、臨床治療工作的提高
1.手術時間的選擇:這一問題在國內外曾廣泛引起爭議,從手術效果及麻醉的安全考慮,我國大多數(shù)醫(yī)療機構多選在學齡前3~6歲手術。近年來隨著麻醉和手術水平的提高,腭裂手術提前至1~2歲,以達到更好的語音功能效果,對頜骨發(fā)育的影響則需進一步觀察并與正畸及正頜外科醫(yī)師協(xié)同防治。新生兒唇腭裂早期修復也有報道,但考慮到安全性及遠期療效,似不宜推廣,應選擇性應用。胚胎期宮內修復唇裂已有動物實驗報告,對研究切口愈合后不留瘢痕有一定意義,不宜用于臨床。
2.手術方法的改進:傳統(tǒng)的唇腭裂手術方法已較成熟,一些報告在原術式基礎上做切口的改進及幾種術式綜合應用,需根據(jù)患者畸形的特點選擇性的應用,目前尚無可靠的比較資料說明某種術式能普遍應用及推廣。近年來多數(shù)學者均強調唇腭裂的功能性修復,在單、雙側唇裂修復的同時注意將口輪匝肌復位縫合,取得良好的外形及功能效果。在延長腭裂軟腭的同時注意使提腭帆肌復位縫合,有利于語音的恢復。只是唇腭裂幼兒手術分離肌層時剝離不宜太廣,以免造成過多創(chuàng)傷及過分瘢痕,影響療效。雙“Z”成形術延長軟腭受到重視,但尚需遠期隨診,以說明其適應證及腭咽閉合效果。
3.齒槽嵴裂植骨術的開展:由于齒槽嵴裂引起的鼻唇部及牙列畸形已逐漸引起重視,唇腭裂齒槽嵴植骨術已成為綜合序列治療中的重要部分,在我國已逐步開展。上海會議上報告了300例齒槽嵴植骨術的經驗總結,代表性的說明了植骨的重要意義及推廣價值,引起了大家的重視。
4.唇腭裂繼發(fā)畸形的修復:由于唇腭裂術后繼發(fā)畸形較常見,近年來多篇報道介紹唇腭部二期修復的經驗,對畸形形成的機制、解剖基礎及修復原則深入研究,對腭裂二期修復強調借助先進的檢測手段評價患者腭咽閉合情況,根據(jù)不同的腭咽閉合不全機制,選擇適宜的術式,改變了以往由術者熟悉慣用的一種術式縮小咽腔的做法,提高了療效。這也是科研工作與臨床密切結合的成果。
二、臨床科研方面
1.評價唇腭裂修復效果:以前評價唇裂修復效果是主觀分級評價,比較不同手術方法的形態(tài)效果,此法不夠科學。近年來國內學者進行了大量鼻唇部定點測量研究,力圖使手術效果評價科學化,有的學者從唇裂畸形特點研究入手,采用了先進的計算機輔助系統(tǒng),建立了一套新的單側唇裂畸形特點及其相關的分類方法,對不同手術方法的效果對比進行了系列研究,同時建立了單側唇裂患者的數(shù)據(jù)庫。此項研究達到國內外先進水平。
腭裂修復效果的評價強調應用科學的、主客觀評價方法。由于漢語語系與歐洲語系有很大不同,因此,進行漢語語音評價時,要結合漢語的特點進行。一些單位結合腭裂患者腭咽閉合情況,選出對腭咽閉合功能敏感的字,組成漢語腭裂語音字表,通過語音試聽的方法,以百分比的形式得出語音清晰度,以此作為主觀評價客觀化的方法,同時選出了試驗語句。目前國內尚無統(tǒng)一的腭裂語音字表及試驗句,這方面尚待進一步探討。
近年來各院校陸續(xù)開展應用頭顱X線片行腭咽腔造影,同時應用鼻咽纖維鏡檢查動態(tài)腭咽閉合情況。兩種方法結合應用可準確判斷腭裂術后腭咽閉合情況及各種術式形成的閉合機制,同時也可觀察舌及軟腭的運動。除應用鼻咽鏡進行腭咽閉合狀態(tài)的定性研究外,有的院校已將鼻咽鏡對腭咽閉合的定性觀察發(fā)展到定量分析,采用腭咽閉合功能圖象處理分析系統(tǒng)軟件對不同深度、不同時間獲得的腭咽閉合圖象進行計算機定量分析,計算其腭咽閉合不全率,研究證實,該方法具有良好的重復性和可靠性,此項研究將鼻咽鏡評價方法又向前推進一步。
除鼻咽鏡及X線造影動態(tài)形態(tài)學觀察外,應用鼻音計檢測腭咽閉合也取得進展,鼻音計可分析聲音的共振能量,從而反映過高鼻音的程度,從數(shù)值和圖型上較全面的反映患者發(fā)音時的腭咽部生理狀態(tài),反映出舌的運動位置。應用腭電圖研究腭裂患者異常構音的機理,并以其視覺反饋效應治療腭化語音在我國也有了初步報道。
語音頻譜分析系統(tǒng)也已應用于腭裂患者的聲學特點的分析。該系統(tǒng)能將聲音信號轉變?yōu)榭梢妶D譜,不同的元、輔音有各自不同的語圖模式,語圖能較清晰的識別元、輔音的發(fā)音方法和發(fā)音部位,研究還強調了評價腭咽閉合功能時應同時分析多個元、輔音的聲學特點,單音和語句分析相結合,研究證明語圖分析對分析腭裂語音的異常機制具有較高價值,應深入研究。
隨著科技的發(fā)展,其他先進診斷技術如肌電圖、CT等也是評價腭咽閉合功能的有效手段,近期已有報道。但由于設備及操作上的困難,觀察連續(xù)說話時的腭咽閉合狀態(tài)尚不易做到。以上各項檢測手段中仍以頭顱X線咽腔造影及鼻咽鏡檢查等方法綜合利用更可靠、有效。各大醫(yī)院的鼻咽鏡檢查可與耳鼻咽喉科合用,創(chuàng)造條件是可以推廣應用的。
2.解剖學研究:近年來一些學者復習并深入研究了健康人的鼻唇及腭部的肌肉排列及血管神經的來源和走行,對唇腭裂患者的唇腭部肌肉和血管的錯位排列作了大量的研究,為唇腭裂臨床的功能性修復提供了解剖學基礎。
3.手術對上頜骨發(fā)育的影響:近年來這方面有研究報道,應用頭顱定位X線片進行測量分析,對不同年齡唇裂及腭裂患者進行測量分析,并與健康人對比,分析了影響牙頜發(fā)育的因素。有的學者應用電阻應變計式壓力傳感系統(tǒng)對上、下唇及舌肌施于上、下中切牙及磨牙的力進行測量和比較,試圖推論唇腭裂患者面部軟組織狀況對面中部發(fā)育的影響。由于唇腭裂患者牙頜發(fā)育的影響因素很多,研究對比時需考慮多因素并做長時間觀察,目前的報道多為初步觀察。鑒于目前國外學者應用頭顱X線定點測量等多種方法對唇腭裂患者的頜骨發(fā)育研究較多,手段先進,尤其是正畸科醫(yī)師在這方面的研究較多,其方法是我們深入研究的參考。
三、唇腭裂病因學研究
近年來國內學者已成功的在大白鼠實驗形成腭裂模型,在此基礎上研究了不同年齡手術,不同術式及植骨術對上頜骨發(fā)育的影響。這說明我國在唇腭裂發(fā)病機制及其生長發(fā)育問題的基礎研究工作已有好的開端,并已受到重視,但由于開展基礎研究受條件及經費的限制,困難較多,今后尚需在復習國外有關資料的基礎上有計劃的開展深入研究。
四、唇腭裂的輔助治療
1.正畸治療:是唇腭裂序列治療中不可缺少的重要內容。它貫穿于自患者出生至發(fā)育成人的各個階段。目前我國各唇腭裂治療中心或小組都已有正畸科醫(yī)生參加工作,包括嬰幼兒的早期矯治,乳牙列期、替牙期及恒牙期的矯治,齒槽嵴植骨術前、后及正頜外科手術前后的矯治等。通過正畸治療力圖達到、頜、面形態(tài)及功能全面改善的良好效果。
有報告用骨內針固定矯治器對完全性唇腭裂嬰兒上頜各骨段施以矯形力,將錯位的各骨段移動到較為理想的排列位置。對腭裂術后嚴重牙弓狹窄、反等畸形,應用擴弓治療也取得了良好效果,尤其對正畸治療配合齒槽嵴植骨和正頜外科都取得了良好效果,大大提高了唇腭裂的療效。正畸科醫(yī)生還對唇腭裂患者、頜、面形態(tài)的X線頭影測量下頜運動軌跡及頜面肌電活動等進行了測試研究,說明唇腭裂手術前后,牙頜畸形患者應早期治療并去除不良環(huán)境影響。
唇腭裂的正畸治療已成為正畸科工作中的一個新興的重要課題,隨著這一工作在全國各地的開展,唇腭裂患者的正畸治療必將得到更快的推廣應用。
2.矯形修復治療:是唇腭裂序列治療中的重要組成部分之一。我國已開展的內容包括唇腭裂術后反畸形、前牙缺失、牙列不齊及腭瘺等,均可應用雙重牙列或腭托修復,取得良好效果。對軟腭短、腭咽閉合不全患者可應用腭咽阻塞器或稱語音球矯治。近期提出的應用鈦鎳合金絲連接作的軟腭上提矯治裝置,可起到抬高軟腭及提供軟腭活動持續(xù)的力,并在發(fā)音及吞咽時隨軟腭的運動同時給軟腭一個持續(xù)上抬的力,促使軟腭功能改善與正常發(fā)育。在語音矯治器制作時可在鼻咽鏡直接觀察下調整語音球的大小,使達到更好的腭咽閉合效果。在腭裂術后語音矯治過程中,修復科醫(yī)師協(xié)助制作了糾正舌不良運動的矯治器以幫助患者糾正發(fā)音時舌的不良運動習慣,配合語音訓練的矯形治療也取得了良好效果。
3.正頜外科是序列治療中不可缺少的一步:唇腭裂術后上頜骨發(fā)育不足或伴下頜前伸,需行正頜外科矯治以恢復正常、頜關系。國內近年來已有多篇報告,取得了較好效果。但由于術后瘢痕、牙槽嵴裂、骨內固定及上頜骨前移等因素對腭咽閉合的影響,常使上頜前移的范圍受限或植骨感染、術后復發(fā)等。為取得可靠效果宜在替牙期行齒槽嵴植骨術,關閉口鼻瘺,形成完整的上頜骨,16歲后再行頜骨外科正畸治療。正確選擇切口、上頜前移范圍、植骨及固定方法等方面均有待進一步深入研究。正頜外科矯治后再行二期鼻唇繼發(fā)畸形的修復可達到滿意的修復效果。
4.語音治療:腭裂患者的語音治療現(xiàn)已引起重視,各唇腭裂中心都主張語音治療應盡早進行。由于我國尚無專職語音治療師,故語音訓練工作多由外科醫(yī)師或與一般語文教師合作完成。幾所口腔醫(yī)學院校已有專人從事腭裂語音的研究。對腭裂語音形成機制及特點進行研究及分類,針對不同類型語音障礙設計相應的語音治療程序及方法,同時篩選形成漢語的腭裂字表用以判定患者的語音清晰度。目前我國雖尚無統(tǒng)一的腭裂字表及標準試驗句,但各校在這方面已做了很好的開拓性工作,為評價手術效果及制定語音訓練方案打下了基礎。近年來各校也報告了各自的語音訓練方法,取得了良好的治療效果。有條件的單位對患者選擇性的進行了語音反饋治療,取得一定經驗。
5.其他綜合治療及研究:唇腭裂患者的中耳功能及聽力障礙直接關系到患者的語音發(fā)育,這一問題已受到人們的重視,有關報道應用聲導抗儀進行患者耳功能的檢查,說明有相當多的患者存在傳導性聽力下降及中耳炎癥,并提出防治措施。
對唇腭裂患者的精神、心理評價和相應的治療也是序列治療的一個重要部分,國內已有調研報告并逐漸受到重視。
五、唇腭裂治療及研究工作中現(xiàn)存問題
1.發(fā)展不平衡:一些口腔院校和地區(qū)對序列治療較重視,陸續(xù)配置了先進的設備并得到各有關科室的配合,工作開展較快,但大多數(shù)地區(qū)在這方面仍是空白,日常的唇腭裂術后遺留了不少繼發(fā)畸形患者。隨著經濟文化水平的提高,人民要求得到更好的醫(yī)療及生活質量。因此,各地積極創(chuàng)造條件逐步推廣普及唇腭裂的序列治療是很必要的。
2.唇腭裂治療效果評價的方法仍不一致,今后需制定標準的、科學的、行之有效的評價標準,以便評價及比較患者術后的外形及功能效果并指導選擇、制定合理的治療方案。目前有關唇腭裂的臨床總結報道較多,但其結果常缺少乏說服力,臨床結果缺少對照組、無客觀檢測指標、操作不規(guī)范、無遠期療效等。希望今后能加強研究工作的科學性,使臨床及科研總結更具說服力。
3.唇腭裂患者的生長發(fā)育及語音效果的影響因素很多,我國在這方面的研究剛起步,有待各有關學科密切配合,深入研究。
4.序列治療的程序和時間表目前尚不統(tǒng)一,如各項手術時間選擇、二期修復時間、各科配合的程序、語音評價檢查及訓練時間等尚需在進一步研究的基礎上逐步完善,制定出公認的序列治療程序。
唇腭裂序列治療除外科醫(yī)師參與外,應有兒科、口腔正畸、矯形修復科、耳鼻咽喉科、心理及遺傳學專家等參加,通力協(xié)作使患者獲得外形的美觀,正常的語音、顏面發(fā)育、聽力、心理及社會適應能力。這是我們的努力方向。