一、案例分析題：每個(gè)案例至少有3個(gè)提問(wèn)，每個(gè)提問(wèn)有6～12個(gè)備選答案，其中正確答案有1個(gè)或幾個(gè)，每選擇一個(gè)正確答案得1個(gè)得分點(diǎn)，每選擇一個(gè)錯(cuò)誤答案扣1個(gè)得分點(diǎn)，扣至本提問(wèn)得分點(diǎn)為0。

（1-8題共用題干)

病歷摘要:患兒男性，10個(gè)月，患兒生后6個(gè)月內(nèi)生長(zhǎng)發(fā)育好，近2個(gè)月呆滯，面黃。查體：體溫：T36.8℃，精神可，皮膚粘膜蒼白，四肢及唇舌顫抖，舌炎，心肺未見(jiàn)異常，腹軟，肝肋下3cm，脾肋下1cm。腱反射亢進(jìn)，踝陣攣陽(yáng)性。血常規(guī)：Hb70g/L，RBC1.5×10/L，PLT107×10/L，WBC4.5×10/L，中性粒細(xì)胞0.15，淋巴細(xì)胞0.80，單核細(xì)胞0.05，中性粒細(xì)胞有核右移。

1．患兒主要表現(xiàn)為貧血，可能的診斷是什么？

A．營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血

B．營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

C．營(yíng)養(yǎng)性混合性貧血

D．再生障礙性貧血

E．地中海貧血

F．骨髓異常增生綜合征

G．溶血性貧血

H．生理性貧血

2．還需要做下列哪些檢查幫助診斷？

A．骨髓檢查

B．血清鐵、葉酸、B含量測(cè)定

C．血紅蛋白常規(guī)分析

D．肝功能

E．Coombs試驗(yàn)

F．網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)

G．血沉

H．血涂片查紅細(xì)胞形態(tài)

3．根據(jù)檢驗(yàn)結(jié)果，綜合判斷為營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血，血象特點(diǎn)？

A．紅細(xì)胞胞體較大，血紅蛋白充盈較好

B．粒細(xì)胞較大

C．血小板較大，數(shù)目減少

D．紅細(xì)胞降低比血紅蛋白降低顯著

E．血紅蛋白降低比紅細(xì)胞降低顯著

F．粒細(xì)胞有核左移現(xiàn)象

G．粒細(xì)胞有核右移現(xiàn)象

H．紅細(xì)胞胞體較小

4．營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血的臨床特點(diǎn)？

A．多見(jiàn)于嬰幼兒

B．手足頭部顫抖

C．虛胖

D．頭發(fā)稀少，發(fā)黃

E．常有舌炎

F．腱反射亢進(jìn)，踝陣攣陽(yáng)性

G．伴有肝脾腫大

H．有神經(jīng)精神癥狀

5．營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血的常見(jiàn)病因是？

A．生長(zhǎng)發(fā)育快

B．?dāng)z入量不足

C．維生素C缺乏

D．慢性腹瀉

E．肝臟病變

F．長(zhǎng)期用煮沸牛乳、羊乳或奶粉喂養(yǎng)

G．感染

H．肺炎

6．營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血治療包括哪些方法？

A．維生素C

B．鐵劑

C．抗感染

D．葉酸

E．維生素B

F．保護(hù)胃黏膜

G．鎮(zhèn)靜劑

H．必要時(shí)輸血

7．營(yíng)養(yǎng)性混合性貧血的主要實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)？

A．紅細(xì)胞和血紅蛋白平行降低

B．紅細(xì)胞大小懸殊，異形多見(jiàn)

C．大紅細(xì)胞有明顯中空現(xiàn)象

D．白細(xì)胞和血小板數(shù)常見(jiàn)減少

E．骨髓改變不典型

F．血清鐵蛋白降低

G．血清葉酸、維生素B含量減少

H．血清鐵升高

8．小兒時(shí)期白細(xì)胞總數(shù)的特點(diǎn)是？

A．出生時(shí)約WBC5～10×10/L

B．出生時(shí)約WBC15～20×10/L

C．?huà)胗變杭sWBC8～12×10/L

D．6歲以后接近成人

E．白細(xì)胞總數(shù)變化大，因人而宜

F．?huà)胗變阂驗(yàn)檩p微刺激而呈病理性增加

G．?huà)胗變阂驗(yàn)檩p微刺激而呈非病理性增加

H．血小板變化大

正確答案:1．ABCEG；2．ABCEFH；3．ABCDG；4．ABCDEFGH；5．ABCDEF；6．CDGH；7．ABCDEFG；8．BCDG解題思路：8.小兒時(shí)期白細(xì)胞總數(shù)大致規(guī)律是：出生時(shí)白細(xì)胞計(jì)數(shù)最高(15～20)×109／L。嬰兒期(10～12)×109／L，學(xué)齡前期兒童(8～10)×109／L，6歲后達(dá)成人水平(5～10)×109／L左右。年齡越小總數(shù)越高，再結(jié)合血象分類判斷結(jié)果。

正確答案:1．EG；2．F；3．C；4．ACDFGH；5．ACDGH；6．ABEFH；7．CDEFH

二、案例分析題

9．曾某，男，6歲。因反復(fù)發(fā)熱、煩喝、多尿3個(gè)月入院。該患兒原患腎病綜合癥(單純型)3年，曾5次住院治療。原對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素治療有效。近一年來(lái)因服激素后面部變圓，身體肥胖，皮膚多毛常遭同齡兒譏笑，故家長(zhǎng)改用中草藥治療。因患兒時(shí)有浮腫，中藥方中應(yīng)用了利尿藥木通(每劑12g)，每天一劑，為了使患兒能長(zhǎng)期堅(jiān)持服藥，每次均配用了蜂蜜。本次于住院前3個(gè)月開(kāi)始反復(fù)出現(xiàn)發(fā)熱(體溫在38℃左右)，常有嘔吐、食欲差，煩渴(每天飲水4000ml左右)及多尿，同時(shí)尿糖呈"陽(yáng)性"而再次入院。

體格檢查：T38．1℃，P92次／分，R30次／分，Bp95／55mmHg，體重15kg。患兒神清合作，皮膚無(wú)黃染及出血點(diǎn)，其彈性稍差。頸淺淋巴結(jié)不腫大。胸廓見(jiàn)輕度雞胸，肋骨下緣外翻。心肺聽(tīng)診無(wú)異常。腹稍脹，肝在右肋下1．5cm，脾未及，腸鳴音減弱。膝腱反射存在，無(wú)病理征。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：Hb85g／L，WBC7．5×10／L，PLT80×10／L。尿常規(guī)pH5．5，葡萄糖(++)，蛋白質(zhì)(++)，鏡檢(-)，尿氨基酸檢查未做。血總蛋白(TP)5．0g/L，膽固醇(TC)7mmol／L。血鈉135mmol／L，血氯128．0mmol／L，血鉀3．0mmol／L，堿性磷酸酶(ALP)380U/L，血PH7．149，HCO10．4mmol／L，BE16．5mmol／L，血糖5．9mmol／L。尿HCO重吸收排泄試驗(yàn)又稱HCO排泄分?jǐn)?shù)(或堿負(fù)荷試驗(yàn))17％。

請(qǐng)回答：

1．本例的主要診斷及診斷依據(jù)。

2．尚需行哪些檢查?

3．如何治療?

正確答案:

答案要點(diǎn)

1．主要診斷：馬兜鈴酸腎病(Aristolochicacidnephropathy，AAN)(國(guó)內(nèi)患者的命名)或中草藥腎病(Chineseherbsnephropathy，CHN)(國(guó)外患者的命名)。

診斷依據(jù)：

(1)臨床表現(xiàn)：

病史：患腎病綜合征(單純型)3年，曾經(jīng)腎上腺糖皮質(zhì)激素治療，有明確的服用具有腎毒性的中藥(木通)病史，且劑量過(guò)大(本例木通劑量超過(guò)藥典規(guī)定之2～4倍)，時(shí)間過(guò)長(zhǎng)(近1年)。

癥狀：有嘔吐、食欲差，煩渴(每天飲水4000ml左右)及多尿史。

體征：呼吸快(30次／分)，體重低(15kg)。胸廓見(jiàn)輕度雞胸，肋骨下緣外翻。

(2)輔助檢查：本例為AAN腎小管功能障礙型，有范可尼綜合征的表現(xiàn)：高氯性代謝性酸中毒(血pH7．149，HCO10．4mmol／L，BE16．5mmol／L，血氯128．0mmol／L，血鉀3．0mmol／L)；尿：PH5．5，尿蛋白(++)，尿葡萄糖增高(++)而血糖不高(血糖5．9mmol／L)；HCO負(fù)荷試驗(yàn)>15％；ALP增高(380U／L)。

2．進(jìn)一步檢查

(1)腎功能檢查：血尿素氮、肌酐，腎小球?yàn)V過(guò)率，尿氨基酸。

(2)檢測(cè)血鈣、磷，尿鈣、磷；肝功能檢查；腎臟超聲檢查。

(3)腎臟穿刺活組織檢查。必要時(shí)行骨髓檢查。

3．治療

(1)尚無(wú)成熟治療方案。首先停用"木通"等對(duì)腎臟有損害的中藥。

(2)使用腎上腺皮質(zhì)激素治療。

(3)糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂：枸櫞酸納、鉀溶液。

(4)腎性骨病的治療：維生素D5000-10000IU／d；檢測(cè)血鈣和尿鈣濃度，及時(shí)調(diào)整劑量。

(5)腎功能衰竭者需透析治療，終末期考慮腎臟移植治療。