小兒糖吸收不良綜合征的病因有什么?相信很多人感興趣,為了幫助大家了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯經(jīng)過(guò)多方搜集整理有關(guān)內(nèi)容如下:
糖吸收不良可分為原發(fā)及繼發(fā)兩類:
1.原發(fā)性糖吸收不良
原發(fā)性糖吸收不良中,先天性乳糖酶缺乏,蔗糖-異麥芽糖酶缺乏,以及葡萄糖-半乳糖吸收不良,均為常染色體隱性遺傳疾病,臨床罕見,除蔗糖-異麥芽糖酶缺乏可在飲食中加蔗糖后始發(fā)病外,余均在生后不久即發(fā)病,小腸黏膜活檢組織學(xué)均正常,而相應(yīng)雙糖酶活性降低,葡萄糖-半乳糖吸收不良,雙糖酶活性均正常,吸收不良是由于Na+-葡萄糖,Na+-半乳糖載體蛋白先天缺乏所致,患兒果糖吸收良好。
原發(fā)性乳糖酶缺乏尚有另兩種類型,它們均屬生理性缺乏范疇:
(1)發(fā)育性乳糖酶缺乏 胎兒24周時(shí)乳糖酶活性僅為足月兒的30%,以后逐漸升高,至足月分娩時(shí)才發(fā)育較充分,因此早產(chǎn)兒乳糖酶活性低下,易發(fā)生乳糖耐受不良。
(2)遲發(fā)性乳糖酶缺乏 一般嬰兒哺乳期小腸上皮刷狀緣乳糖酶活性充足,3~5歲后逐漸下降,部分兒童可引起乳糖酶缺乏或乳糖不耐受。
2.繼發(fā)性乳糖酶缺乏及單糖吸收不良
臨床較常見,因乳糖酶分布在小腸絨毛的頂端,凡能引起小腸黏膜上皮細(xì)胞及其刷狀緣受損的疾病均可繼發(fā)雙糖酶缺乏,病變嚴(yán)重、廣泛,也可影響單糖的吸收。
在空腸上部,乳糖酶主要存在于絨毛頂端的上皮細(xì)胞刷狀緣中,蔗糖酶在絨毛體部較豐富,而麥芽糖酶在腸道分布廣泛,且含量最豐富,因此當(dāng)小腸發(fā)生病損時(shí)乳糖酶最易受累,且恢復(fù)最慢,臨床最常見;麥芽糖酶最不易受影響,蔗糖酶罕見單獨(dú)發(fā)生缺乏,只在腸黏膜嚴(yán)重?fù)p傷時(shí)才引起活性下降,此時(shí)乳糖酶活性多早已受累,且常伴有單糖吸收障礙。
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