關(guān)于“對(duì)血友病患者的治療方案都有什么？ ”的問題，相信很多 的考生都在關(guān)注，為方便大家了解，在此醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為大家整理如下內(nèi)容：

1凝血因子替代治療

補(bǔ)充患者缺乏的凝血因子，是目前最常用和最有效的治療和預(yù)防出血的方法。

血友病A患者首選FⅧ制劑，包括病毒滅活的人血漿源性FⅧ濃縮劑（凍干人凝血因子Ⅷ）和人基因重組FⅧ制劑[1]。每千克體重輸注1單位 FⅧ可使體內(nèi)FⅧ:C提高2%，可依此和需要提升的因子水平計(jì)算每次的凝血因子輸注量[1]。FⅧ在體內(nèi)的半衰期為8——12小時(shí)，若要使體內(nèi)FⅧ:C保持在一定水平，可每8——12小時(shí)輸注一次。無條件輸注FⅧ制劑者，可選用冷沉淀或新鮮冰凍血漿等。

血友病B患者首選FⅨ制劑。國內(nèi)沒有人血漿源性FⅨ制劑純品，目前主要采用病毒滅活的血源性凝血酶原復(fù)合物（凍干人凝血酶原復(fù)合物），也可輸注人基因重組FⅨ制劑。每千克體重輸注1單位FⅨ制劑可使體內(nèi) FⅨ:C提高1%。FⅨ在體內(nèi)的半衰期約為24小時(shí)，故要使體內(nèi)FⅨ:C保持在一定水平，需每天輸注一次。無條件輸注FⅨ制劑者，可選用新鮮冰凍血漿等。

①血友病甲：輸冷沉淀物、新鮮冰凍血漿或因子VIII濃縮物。劑量：輕度關(guān)節(jié)積血、深部血腫者：因子VIII活性應(yīng)提高到15％——30％，需輸注10——15U/kg（因子VIII 1個(gè)單位相當(dāng)于正常血漿1ml所含的濃度）；嚴(yán)重關(guān)節(jié)積血和深部血腫：因子VIII活性應(yīng)提高到40％——50％，需輸注15——25U/kg；需作大手術(shù)者：因子VIII活性應(yīng)提高到60％——70％以上，需輸注30——50U/kg。計(jì)算公式：需輸注因子VIII劑量（U）＝預(yù)期達(dá)到濃度（U/ml）′40ml/kg′病人體重（kg）。如：要使60kg重的重型血友病甲患者血漿因子VIII活性提高到50％，需輸注因子VIII劑量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg＝1200（U）。因子VIII在循環(huán)中的半衰期約10——12h，應(yīng)輸注2——3次/d。

②血友病乙：治療原則同血友病甲。輸新鮮冰凍血漿、因子IX濃縮物。劑量：開始劑量40——60U/kg，維持量20U/kg，1次/d（因子IX半衰期較長：20——24/h）。

注意：血友病患者無論是輸注血源性凝血因子還是基因重組的凝血因子，均有可能產(chǎn)生抗體，即凝血因子抑制物[1]。以血友病A為例，輸注FⅧ制劑后15%——30%的患者會(huì)產(chǎn)生抗體[1]?？贵w產(chǎn)生后會(huì)中和輸入的凝血因子，降低止血效果[1]。接受凝血因子輸注的患者應(yīng)定期檢測抑制物，尤其是當(dāng)輸注的效果不如從前時(shí)。血友病A患者產(chǎn)生FⅧ抑制物后可換用凍干人凝血酶原復(fù)合物治療出血。

2其他止血藥物治療

（1）1-去氨基-8-D-精氨酸加壓素（DDAVP）:每次劑量一般為0.3μg/kg體重，用50ml生理鹽水稀釋后靜脈滴注，15——30分鐘以上滴完，每12小時(shí)1次，1——3天為一療程。該藥多次使用后療效差，如效果不佳時(shí)應(yīng)及時(shí)補(bǔ)充FⅧ制劑[1]。此藥主要用于輕型血友病A。少數(shù)中間型血友病A可能也有效。DDAVP可致水潴留等不良反應(yīng)，幼兒應(yīng)慎用，2歲以下兒童禁用。

（2）抗纖溶藥物：常用藥物有氨甲環(huán)酸、氨基己酸等[1]?？谇怀鲅珊奔篆h(huán)酸。泌尿系統(tǒng)出血時(shí)禁忌使用氨甲環(huán)酸等抗纖溶藥物。

（3）止痛藥：關(guān)節(jié)和肌肉出血時(shí)可引起疼痛，止痛時(shí)禁用阿司匹林和非甾體抗炎藥等影響血小板功能的藥物，可選用對(duì)血小板功能無明顯影響的藥物，如對(duì)乙酰氨基酚、COX-2抑制劑、曲馬多和嗎啡等。

3手術(shù)治療

關(guān)節(jié)嚴(yán)重畸形，影響正?；顒?dòng)者，在嚴(yán)格替代治療情況下，可行矯形手術(shù)。

4局部出血的處理

壓迫止血為主。

5注意事項(xiàng)

避免外傷和手術(shù)，如發(fā)生關(guān)節(jié)出血，應(yīng)固定患肢。忌服阿斯匹林等影響凝血藥物。

凝血酶原復(fù)合物由于含有多種凝血因子，有誘發(fā)血栓的風(fēng)險(xiǎn)。凝血酶原復(fù)合物應(yīng)避免抗纖溶藥物同時(shí)使用，以免增加血栓風(fēng)險(xiǎn)。

6轉(zhuǎn)診

診斷困難時(shí)及時(shí)轉(zhuǎn)診三級(jí)綜合醫(yī)院或?qū)？漆t(yī)院。

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