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【規(guī)培】模擬練習(xí)題:血液內(nèi)科

為幫助大家復(fù)習(xí)備考住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)考試,今天醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為大家分享這篇文章:住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)血液內(nèi)科練習(xí)題及答案解析,希望可以有所幫助!

題干:G-6-PD缺乏病

A 遺傳性珠蛋白肽鏈量異常

B 遺傳性紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷

C 遺傳性紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)異常

D 獲得性紅細(xì)胞表面GPI錨連膜蛋白缺陷

E 遺傳性珠蛋白肽分子結(jié)構(gòu)異常

參考答案:B

解析:G6PD缺乏病是紅細(xì)胞內(nèi)磷酸戊糖旁路上葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏引起的一種最多見的遺傳性紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷;PNH是紅細(xì)胞膜的獲得性缺陷,即由于造血干細(xì)胞水平的基因突變,導(dǎo)致細(xì)胞表面糖基磷脂酰肌醇(GPI)錨連膜蛋白缺陷,不能有效抑制補(bǔ)體激活和膜反應(yīng)性溶解的蛋白質(zhì)所致,

題干:不引起血管內(nèi)溶血的疾病是

A 冷抗體型自身免疫性溶血性貧血

B 血型不合輸血后溶血

C 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

D 異常血紅蛋白病

E G-6-PD缺乏的蠶豆病

參考答案:D

解析:異常血紅蛋白病是珠蛋白肽鏈分子結(jié)構(gòu)異常所致疾病,導(dǎo)致紅細(xì)胞膜僵硬,在脾內(nèi)破壞,如不穩(wěn)定血紅蛋白病等,故為血管外溶血。而其余各項(xiàng)均引起血管內(nèi)溶血。

題干:男性,36歲,表現(xiàn)為貧血和脾大,有貧血家族史,實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞滲透脆性增加,最可能的診斷是

A 自身免疫溶血性貧血

B G6PD缺乏癥

C 遺傳性球形細(xì)胞增多癥

D 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

E 海洋性貧血

參考答案:C

解析:病人有遺傳家族史,則不支持自身免疫性溶血性貧血和陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,而紅細(xì)胞滲透脆性增加不支持G6PD缺乏癥和海洋性貧血

題干:患兒,男性,14歲,身材矮小,長期面色蒼白、乏力。查體發(fā)現(xiàn)鞏膜輕度黃染,脾大肋下5厘米。患者最可能出現(xiàn)的陽性實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果是

A 尿膽原排出增多

B 血紅蛋白尿

C CD59陽性

D 血紅蛋白血癥

E 血清結(jié)合珠蛋白增高

參考答案:A

解析:該例患兒有貧血、黃疸和中度脾大,符合血管外溶血,因此尿膽原排出會(huì)增多,因此答案是D,而其余4項(xiàng)均不可能。

題干:關(guān)于溶血性黃疸敘述正確的是

A 原位溶血不出現(xiàn)溶血性黃疸

B 溶血時(shí)紅細(xì)胞破壞過多就會(huì)出現(xiàn)黃疸

C 溶血性黃疸時(shí)尿膽原減少

D 溶血性黃疸與肝代謝無關(guān)

E 溶血性黃疸是間接膽紅素升高所致

參考答案:E

解析:溶血可導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞過多,間接膽紅素升高,但溶血性貧血不一定出現(xiàn)黃疸(A錯(cuò)誤),黃疸與肝處理膽紅素能力有關(guān)(B錯(cuò)誤),膽紅素由尿膽原形式排出(D錯(cuò)誤),原位溶血是骨髓內(nèi)溶血,可伴黃疸(E錯(cuò)誤)。

題干:下列檢查結(jié)果符合溶血性貧血診斷的是

A 血清結(jié)合珠蛋白增高

B 血清游離膽紅素增高

C 血紅蛋白不一定降低

D 網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)降低

E 骨髓有核紅細(xì)胞增生減低

參考答案:B

解析:溶血性貧血時(shí),紅細(xì)胞破壞超過骨髓造血代償能力,骨髓紅系代償性增生,有核紅細(xì)胞增生活躍,外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞升高可達(dá)0.05~0.20。血管內(nèi)溶血時(shí),血清游離血紅蛋白升高,血清結(jié)合珠蛋白降低。

題干:下列疾病抗人球蛋白試驗(yàn)陽性的是

A 自身免疫性溶血性貧血

B 遺傳性球形細(xì)胞增多癥

C 6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)缺乏癥

D 海洋性貧血

E 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

參考答案:A

解析:直接法抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs試驗(yàn))是測定吸附在紅細(xì)胞膜上的不完全抗體和補(bǔ)體較敏感的方法,為診斷自身免疫性溶血性貧血的重要指標(biāo);而紅細(xì)胞G6PD缺乏癥時(shí)高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)陽性;陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿時(shí)酸溶血試驗(yàn)特異性較高;遺傳性球形細(xì)胞增多癥的實(shí)驗(yàn)室特征是外周血球形紅細(xì)胞增多。

題干:關(guān)于自身免疫性溶血性貧血的治療不正確的是

A 治療原發(fā)病最為重要

B 間接抗人球蛋白試驗(yàn)陰性者切脾治療療效好

C 糖皮質(zhì)激素治療3周無效時(shí)改換其他方法

D 可用免疫抑制劑治療

E 糖皮質(zhì)激素治療需維持終身

參考答案:E

解析:自身免疫性溶血性貧血的治療需要祛除病因,主要依靠糖皮質(zhì)激素,效果好者可不再復(fù)發(fā),效果不理想者可用免疫抑制劑。激素治療在血色素正常后需要維持6個(gè)月,糖皮質(zhì)激素治療3周無效時(shí)改換其他方法。

題干:關(guān)于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿發(fā)病機(jī)制敘述正確的是

A 夜間發(fā)病為pH升高所致

B 紅細(xì)胞對補(bǔ)體激活敏感度下降

C 補(bǔ)體適宜pH為8.0~9.0

D GPI錨連膜蛋白過度表達(dá)

E CD55和CD59因子與發(fā)病關(guān)系最密切

參考答案:E

解析:關(guān)于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿發(fā)病機(jī)制是GPI錨連膜蛋白獲得性缺陷(B錯(cuò)誤),紅細(xì)胞對補(bǔ)體激活敏感度升高(A錯(cuò)誤),CD55是衰變加速因子,在激活C3、C5轉(zhuǎn)換酶水平起抑制作用,CD59因子是反應(yīng)性溶血的膜抑制物,可阻止C9轉(zhuǎn)變?yōu)槟す魪?fù)合物。夜間發(fā)病是因?yàn)檠a(bǔ)體適宜pH為6.8~7.0(C錯(cuò)誤),夜間酸性代謝產(chǎn)物增加,pH降低所致(E錯(cuò)誤)。

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