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2021年中醫(yī)執(zhí)業(yè)醫(yī)師【慢性髓細胞白血病的表現(xiàn)和治療】

已經(jīng)進入中醫(yī)執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試的備考期,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為大家奉上“2021年中醫(yī)執(zhí)業(yè)醫(yī)師【慢性髓細胞白血病的表現(xiàn)和治療】”,相關(guān)內(nèi)容整理如下:

慢性髓細胞白血病

CML是慢性白血病最多見的臨床類型,是一種發(fā)生在造血干細胞的惡性骨髓增殖性血液系統(tǒng)疾病。

患者年齡以45——50歲居多,男性>女性。

外周血粒細胞顯著增多,受累細胞中可見Ph染色體,病程進展較緩慢,多數(shù)患者因急性變而死亡。

臨床表現(xiàn)

起病緩慢,自發(fā)病到就診時間多在半年至1年,早期多無明顯癥狀

低熱、岀汗及消瘦等代謝亢進表現(xiàn)

脾臟腫大是本病的主要體征

約半數(shù)患者有肝大

部分患者有胸骨中下段壓痛

CML慢性期一般為1——4 年,以后逐漸進入加速期及急變期

實驗室檢查

1.血液一般檢查

白細胞計數(shù)明顯增多為 CML 特征,可高達(100.0-800.0) x109/L

白細胞分類可見到各發(fā)育階段的粒系細胞。原粒和早幼粒細胞很少,主要是中幼粒以下各階段細胞

嗜酸及嗜堿粒細胞均增高

血象的多樣化為 CML的特點

早期紅細胞和血小板均正常,部分患者血小板計數(shù)增高

2.骨髓象

有核細胞顯著增多,以粒系為主,主要為中、晚幼粒細胞及桿狀核細胞,原粒細胞不超過10%

嗜酸和嗜堿細胞↑

紅系細↓ ,粒、紅比例↑

巨核細胞增多或正常,晚期↓

3.中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP):缺如或降低

4.細胞遺傳學(xué)檢查:有Ph染色體,BCR-ABL融合基因陽性

診斷與鑒別診斷

診斷

對于不明原因持續(xù)性外周血白細胞明顯升高者,均應(yīng)進行肝脾檢查及骨髓檢查。一般根據(jù)典型血象及骨髓象改變、脾腫大等不難做出診斷

對早期診斷困難或不典型的患者,應(yīng)進行Ph染色體、BCR-ABL融合基因檢查

鑒別診斷

1.類白血病反應(yīng) 常并發(fā)于嚴重感染、惡性腫瘤等基礎(chǔ)疾??;外周血白細胞很少超過50. 0x 109/L,中性粒細胞胞漿中有中毒顆粒和空泡; NAP呈強陽性;Ph染色體及BCR-ABL融合基因陰性;原發(fā)病控制后血象可恢復(fù)正常。

2.其他骨髓增生性疾病如真性紅細胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥及原發(fā)性骨髓纖維化,增生的主要細胞類型不同,Ph染色體及 BCR-ABL融合基因陰性,而NAP增高。

3.骨髓纖維化 一般白細胞計數(shù)比CML低, 大多不超過30. 0x109/L,血液中幼稚粒細胞百分 數(shù)較低,NAP陽性,紅細胞異形較明顯,淚滴形 紅細胞多見;骨髓活檢示纖維組織增生較明顯; Ph染色體及BCR-ABL融合基因陰性。

病情評估

1.慢性期  持續(xù)1——4年,對化療有效

2.加速期  可維持數(shù)月至數(shù)年,對通常化療抗藥

3.急變期  終末期,預(yù)后差。

治療與預(yù)防

治療

1.分子靶向治療

第一代酪氨酸激酶抑制劑:伊馬替尼

第二代酪氨酸激酶抑制劑(一線用藥):尼洛替尼、達沙替尼

2.化學(xué)治療 羥基脲。單獨使用僅限于高齡患者或有合并癥、不能耐受酪氨酸激酶抑制劑的患者

3.干擾素  用于不適合酪氨酸激酶抑制劑和造血干細胞移植的患者。

4.造血干細胞移植

預(yù)防

針對與白血病發(fā)病相關(guān)的致病因素進行預(yù)防,包括避免HTLV-1病毒感染,避免自然界及醫(yī)學(xué)相關(guān)的電離輻射,接觸含苯化學(xué)物質(zhì)時加強防護措。

慢性髓細胞白血病

1.臨床表現(xiàn):主要體征——脾臟腫大

2.血象:白細胞計數(shù)明顯增多,(100.0-800.0) x109/L

3.骨髓象:有核細胞顯著增多,以粒系為主

4.有Ph染色體,BCR-ABL融合基因陽性

5.分子靶向治療(一線用藥):尼洛替尼、達沙替尼

6.化學(xué)治療:羥基脲

黃悅獨家記憶:脾氣大、染色體隨隔壁老王,替你槍機

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